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听力障碍

别名:耳聋,听声不适
部位:
科室:神经内科,耳鼻喉科
症状:听力减退 耳聋 听力下降 听力缺陷 幻听 语言发育迟缓 学习困难 听不懂别人及自己说的话 运动性失语 病理性听觉适应
基本概述

  临床上将听力障碍分为两类:传导性耳聋和神经性(感音性)耳聋。传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降;神经性耳聋属于感音器病变,是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害,导致听力减退或消失,也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉,后者因神经损害,听力均减弱或丧失。耳鸣是自觉的听到耳内有响声,是耳蜗神经干或神经末梢的刺激性病变。目前多数学者也主张归

  (一)发病原因

  此处讨论的听力障碍,主要叙述耳蜗神经及其中枢因为各种疾病而受损,如炎症、肿瘤、中毒等而产生的耳鸣、耳聋。

  (二)发病机制

  因感音器病变(内耳末梢感受器、位听神经、中枢通路、听觉皮质等)导致的感音性耳聋,根据病损解剖部位的不同分为:

  1.耳蜗性耳聋。

  2.神经性耳聋。

  3.中枢性耳聋。

  感音性听力障碍的共同特点为高音频率听力减退、气导大于骨导、骨导偏向健侧、可发生完全性的听力减退。

症状体征

  1.耳蜗性耳聋 由于耳蜗部位血液供应比较脆弱,很容易受损。凡是位于耳蜗的病变,都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损,出现山谷状的听力缺损,典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为:

  (1)复聪现象:听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低,患者在未达到正常人的强声耐量(105~110dB)时就感到耳部疼痛。

  (2)复听:对于同一种音调病人感到听到的声音不一致,一高一低。

  (3)病理性听觉适应:在持续性的声音刺激时,听阈显著增高。

  2.神经性耳聋 损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋。临床特点为:

  (1)高频听力首先受损,逐渐向中低音扩展,最后普遍降低。

  (2)气导大于骨导,但均缩短。

  (3)具有明显的病理适应性现象。

  3.中枢性耳聋 病变位于脑干与大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。

  (1)脑干性中枢性耳聋:累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋,程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋,以部分性感音性耳聋多见,常见于脑桥、延髓病变。

  (2)皮质性耳聋:皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别,有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质,一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

  听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害。障碍的严重程度由几个因素决定:①发生听力丧失的年龄;②听力丧失的性质,即它的持续时间、受损的频率;③听力的精确评价,即丧失的程度;④每个儿童的易感度,包括共同存在的病毒损害、智力发育迟滞、基本语言缺陷。

  对有感觉神经性听力丧失的儿童,传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力。听力丧失对另有感觉、语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更为严重。

  听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。

检查化验

  1.脑脊液检查。

  2.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括血常规、血电解质、血糖、尿素氮等。

  1.耳鼻喉科检查及听觉检查。

  2.颅底部摄片、头颅CT及MRI检查。

  3.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括胸透、心电图。

鉴别诊断

  听力障碍分类鉴别见表2。

  

 

  临床常见疾病鉴别:

  1.听神经瘤 成人多见,患者发病缓慢,听力进行性减退,为感音性耳聋,无复聪现象;常有其他脑神经受损的症状。

  2.脑干病变 脑干的血管性及肿瘤病变,眩晕症状持久,常有眼震、听力减退及其他神经系统体征。

  3.耳蜗神经药物中毒性损害 多见于儿童,引起蜗神经损害的药物较多,但是各种药物对于耳蜗神经损害的程度与部位不尽相同,有的偏重于耳蜗,有的偏重于前庭,或两者都有。

  硫酸链霉素、庆大霉素主要影响前庭;双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素则影响耳蜗,其中新霉素影响耳蜗程度最严重,磺胺药物可引起听力减退及耳鸣,但如果出现前庭症状,则听力障碍将难以恢复;水杨酸类药物在服用过量或药物过敏的患者中可导致听力减退,主要使耳蜗螺旋神经节细胞变性,损害程度轻,较容易恢复。

  4.常见导致传导性听力障碍的疾病 大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,多与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的、间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷,最易感染中耳炎的是那些有颅面部异常(如腭裂)、免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽)的儿童、男孩比女孩更易患中耳炎。

  胆脂瘤是一种良性肿瘤,常发生于未经治疗的中耳炎患者,也可是先天性的。胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏。砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显著的传导性听力丧失。

并发症

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预防保健

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  (一)治疗

  1.首先对因治疗 如对于中耳炎并发迷路炎的患者应用抗生素、外科手术治疗;脑桥小脑角肿瘤导致的耳聋,应进行外科手术治疗;由于药物中毒导致的耳聋,应立即停药。尽量避免鞘内、脑室、脑池内注射庆大霉素、链霉素等药物。

  2.药物治疗 目前缺乏肯定疗效的药物。应根据临床适当给予B族维生素、血管扩张药(烟酸、地巴唑、钙离子通道阻滞药等)治疗。

  3.必要时可试行高压氧治疗。

  4.其他 针灸也有一定的疗效;佩戴助听器可以改善患者的听力状况。

  (二)预后

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