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先天性动脉导管未闭

别名:
部位:胸部
科室:心血管内科,血液科,心胸外科,外科,儿科
症状:心音异常 心悸 心律失常 心力衰竭 舒张期哈气样杂音 动脉导管未闭 升主动脉根部环状缩窄 腭异常 紫绀 心脏杂音
基本概述

  动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不司呼吸功能,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合,则构成病态,称为动脉导管未闭(症)。应施行手术,中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时,导管是其赖以存活的重要条件,当作别论。动脉导管

  遗传是主要的内因。

  在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

  胚胎学和发病机制

  胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘 ,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

症状体征

  动脉导管为位于左肺动脉基部与隆主动脉起始部之间的管道。胎儿时期,肺呈萎陷状态,肺血管的阻力较高,由右心室排至肺动脉的血液绝大多数通过动脉导管进入降主动脉。出生后,肺膨胀并随着呼吸而张缩,肺循环阻力随之下降,右心室排出的血液乃进入两侧肺内进行气体交换。当肺动肺压力与主动脉压力持平时,动脉导管即呈功能上的闭合。进而由于生理上的弃用、肺膨胀后导管所处位置角度的改变和某些尚未阐明的因素,导管逐渐产生组织学上的闭合,形成动脉韧带。据统计,88%的婴儿在出生后两个月内导管即闭合,98%在8个月内已闭合。如果在1周岁时导管仍开放,以后自行闭合的机会较少,即形成导管未闭(症)。

  未闭动脉导管的直径与长度一般自数毫米至2cm不等,有时粗如其邻近的降主动脉,短至几无长度可侧,为主动脉与肺动脉壁之间直接沟通,所谓穿形动脉导管未闭。

  动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉(左向右)血液分流(图6①),分流量的多寡取决于导管口径的粗细及主动脉和肺动脉之间的压力阶差。出生后不久,肺动脉的阻力仍较大、压力较高,因此左至右分流量较少,或仅在收缩期有分流。此后肺动脉阻力逐渐变小,压力明显低于主动脉,分流量亦随之增加。由于肺动脉同时接受右心室排出的和经导管分流来的血液,从肺静脉回至左心室的血量增加,加重左心室负荷,导致左心室扩大、肥厚以至功能衰竭。流经二尖瓣孔的血量过多时,会出现二尖瓣相对性狭窄。肺静脉血排流受阻、压力增高,可导致肺间质性水肿。由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大;肺动脉血量增加亦呈同样反映。长期的肺血流量增加,可引起肺小动脉反射性痉挛,后期可发生肺小动脉管壁增厚、硬化,管腔变细,肺循环阻力增加,使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高更形严重,进一步加重右心室负担,出现左、右心室合并肥大,晚期时出现右心衰竭。随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展,左至右分流量逐渐减少,最终出现反向(右至左)分流,躯体下半部动脉血氧含量降低,趾端出现紫绀。长期的血流冲撞,可使导管壁变薄、变脆,以至发生动脉瘤或钙化。并易招至感染,发生动脉内膜炎。近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大。

先天性动脉导管未闭

  图6 动脉导管未闭和主肺动脉隔缺损示意图
  ①示介于降主动脉与左肺动脉基部之间的动脉导管;②示介于升主动脉与肺总动脉之间的主-一肺动脉隔缺损

先天性动脉导管未闭

  图7 超声显象所示动脉导管未闭情况
  ↑=动脉导管  总=肺总动脉
  左=左肺动脉  右=右肺动脉
  升=升主动脉  降=降主动脉

  胸部X线检查,示心影增大,早期为左心室增大,晚期时右心室亦增大,分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽。肺动脉段突出。肺动脉分支增粗,肺野充血(图8)。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。

先天性动脉导管未闭

         (1)

先天性导管未必

        (2)

  图8 动脉导管未闭病人胸部X线摄片

  (1)后前位胸片示两肺充血,心影扩大,尤以左心室增大为甚,主动脉结增宽,肺总动脉扩大膨出
  (2)左前斜位胸片示左心室明显增大,左心房、右心室也增大

  对经过上述检查尚不能确诊者,可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查。前者可示肺动脉血氧含量高于右心室0.5容积%以上,同时可测定肺动脉压力及阻力情况,如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊(图9)逆行性主动脉造影,可见对比剂经动脉导管进入肺动脉的情况(图10)。

先天性动脉导管未闭

    图9 动脉导管未闭
  右心导管检查,心导管从右上肢贵要静脉插入,经上腔静脉、右心房、右心这到、肺动脉及动脉导管,最后进入降主动脉

先天性动脉导管未闭

         图10
  经股动脉插管作主动脉造,图示对比剂自主动脉经粗大的动脉导管(↑)进入肺动脉(PA)

检查化验

  (1)X线检查

  按动脉导管的粗细和分流量的大小,后前位胸片可示心脏阴影正常或轻至中度扩大,左心缘向下、向左外侧延长,主动脉结突出可呈漏斗状或逗号形,肺动脉圆锥平直或隆起;肺门血管增深,肺动脉干轻至重度增宽。肺野纹理增粗。

  (2)心电图检查

  分流量不大者可以正常或电轴左偏,分流量大者则左心室高电压或左心室肥厚.。肺动脉明显高压者则示左、右心室肥大。

  (3)超声心动图检查

  二维超声心动图可以直接显示沟通主、肺动脉的未闭动脉导管j并能测量出其内径。多普勒超声可示从主动脉至肺动脉的湍流频谱。按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。

  (4)心导管检查

  肺动脉血含氧量如高于右心室0.5ml以上,提示肺动脉有自左向右分流,血含氧量差异越大,分流量越大,并可计算出分流量。肺动脉压可以正常,或有不同程度的升高。如心导管通过导管进入降主动脉至横膈水平,更能明确诊断。

  (5)升主动脉造影检查

  左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽,降主动脉削狭,峡部内缘突出,造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度。

鉴别诊断

  有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音,难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别,现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。

  (一)高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂

  当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致主动脉瓣关闭不全,并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音,舒张期为泼水样,不向上传导,但有时与连续性杂音相仿,难以区分。目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室,同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影,前者可示升主动脉造影剂反流入左心室,后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。

  (二)主动脉窦瘤破裂

  本病在我国并不罕见。临床表现与动脉导管未闭相似,可听到性质相同的连续性心杂音,只是部位和传导方向稍有差异;破人右心室者偏下偏外,向心尖传导;破人右心房者偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。

  (三)冠状动脉瘘

  这种冠状动脉畸形并不多见,可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤,但部位较低,且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支,或分支走向和瘘口。

  (四)主动脉-肺动脉间隔缺损

  非常少见。常与动脉导管未闭同时存在,且有相同的连续性杂音和周围血管特征,但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部。逆行性升主动脉造影更易证实。

  (五)冠状动脉开口异位

  右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病。其心杂音亦为连续性,但较轻,且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环,当可明确诊断。

并发症

  本病主要有一些手术并发症,包括以下几种:

  1、术中大出血:最严重且常导致死亡的意外事故。发生大出血的破口较隐蔽,通常在导管后壁或上角。出现大出血,手术医师应保持镇静,迅速用手指按压出血部位。暂时止血后,吸净手术野血液,若降主动脉已先游离(切忌乱下钳夹),可牵起条带(图28—07),用两把动脉钳阻断主动脉上下血流,同时钳夹导管,然后切断导管,寻找出血破El,再连同切端一并用3—0或4—0无创伤聚丙烯缝线作连续或8字形间断缝合。如降主动脉未先游离,用示指按压暂时止血后,立即肝素化,紧急建立体外循环,分别在左锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管,切开心包于右心耳或右心室流出道插入静脉引流管,迅速建立转流,并行血液降温。然后游离导管邻近的降主动脉,钳夹降主动脉的导篱,切断缝合导管和裂口。

  2、左喉返神经麻痹:术后声音嘶哑的原因,除气管插管引起喉头声带水肿外:主要是术中牵拉,引起左喉返神经水肿,或结扎切缝导管时损伤神经.,致术后早期进水或流质时呛咳,声音沙哑。经泼尼松、维生素B1和B6 以及理疗等治疗,水肿可于2~3周内消退恢复,神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿,使进食不致呛咳,但声音低沉沙哑则为永久性。

  3、导管再通:一般发生于导管结扎术后,主要由于结扎管腔不够禁闭,或结扎线松脱,或因结扎线撕裂导管内膜,并发假隆动脉瘤,瘤内破裂而再通。发生率约在2%。临床上在术后早期或若干时日后又听到典型的心杂音,彩超证实主、肺动脉间有分流。过去多采用直接切断缝闭法治疗,由于导管周围有瘢痕组织,粘连紧密,游离导管困难,易引起破裂,故需冒较大手术风险。目前导管再通的处理有两种较妥当的方法:一是导管填塞术,简便易行,是首选的方法;二是深低温体外循环下经肺动脉缝闭导管开口,手术虽较复杂但比较安全,详见后。

  4、假性动脉瘤: 这是极严重的并发症,由局部感染或手术损伤导管所造成。临床表现为术后2周发热不退,出现声音嘶哑或咯血,左前胸上方可有杂音,胸部放射线摄片示肺动脉段突出呈现块状阴影。确诊后应尽单手术,以防突然破裂大出血致死j手术应在体外循环下进行。可参照体外循环导管处理法。主动脉切端可直接缝合或用人造织物补片修补,或行人造血管移植术。

  5、乳糜胸;很少见。主要因解剖主动脉弓降部和左锁骨下动脉根部损伤胸导管。术后早期发现;当再次进胸,在上述部位找到乳糜漏出口予以缝扎。较晚发现,则行保守疗法,如不奏效,再剖右下胸,在膈肌上半奇静脉旁缝扎胸导管,

预防保健

  动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导,一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人,可完全康复,寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差。

  动脉导管未闭诊断确立后,如无禁忌证(见下述),应择机施行手术,中断导管处血流。

  近年来,对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者,亦多主张手术治疗,而较少采用促导管闭合药物(前列腺素合成酶抑制剂-消炎痛)治疗,因后者用药剂量难以掌握,量少作用不明显,量大则有副反应,或停药后导管复通。

  近十多年来,由德、日等国少数医帅先采用一种经静脉和动脉联合插管法,由导丝自股动脉引入-Teflon海绵栓子,塞入动脉导管内将其塞闭(图1)。因限用于动脉导管腔径较细者,且每有操作失败或导致血管副损伤,故未能推广应用。

先天性动脉导管未闭

  图1 经动、静脉插管行动静脉导管栓闭术
  ①动脉导管;②肺动脉;③降主动脉;④下腔静脉;⑤海绵栓

  动脉导管闭合手术,一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重,则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后,手术危险性增大,且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时,暂缓手术,但若药物控制感染不力,仍应争取手术,术后继续药疗,感染常很快得以控制。

  有下列情况之一者,应视为手术禁忌证。

  1.并患肺血流减少的紫绀型心血管畸形者,导致紫绀的病变不能同期得到纠治时。

  2.静止时或轻度活动后出现趾端紫绀,或已出现杵状趾者。

  3.动脉导管未闭的杂音已消失,代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)者。

  4.体(股)动脉血氧测定,静止状态血氧饱和度低于95%或活动后低于90%者。

  5.超声多普勒检查,示导管处呈逆向(右至左)分流,或双向分流以右至左为主者。

  6.右心导管检查,测算肺总阻力已超过10Wood单位者。

  手术方法与技术]手术一般采用左胸侧后切口,经第4肋间或骨衣内切除第5肋骨经肋床进入胸腔。以导管处为中心,纵向剪开降主动脉表面的纵隔胸膜,沿主动脉表面向前解剖,直至显露导管。如此,左侧迷走神经、喉返神经和肺动脉端导管表面的心包返折处均被拉向前方,脱离导管本身,因而可免受损伤。以弯形直角钳(米氏钳)自导管下方沿着主动脉壁向导管后壁滑动,待导管全长游离后,参照导管的具体情况、器械条件和手术医师的技术能力和经验等,分别选用下列闭合导管的手术方式。

  (一)导管结扎术 又分单纯结扎法和加垫结扎法。

  1.单纯结扎法 系用两根粗线绕过导管作双重结扎,或在主动脉侧作荷包缝合结扎(图2),或在两结扎线之间附加贯穿缝合结扎。适用于导管细长而富于弹性者。

先天性动脉导管未闭

  图2 动脉导管结扎术
  导管的主动脉端作荷包缝合,两线尚未扎紧

  2.加垫结扎法 系用宽如导管长度的涤纶布片,捲成略细于导管直径的圆柱状,将其游离缘与卷体缝固,并保留布卷中段作结后的线备用,缝拢布卷两端以防其松散。将布卷顺置于导管上,以绕过导管的两根粗线将其结扎于导管上,并将两结扎线分别与留置于布卷上的缝线相互作结,以防卷垫滑动(图3)。此法系结扎线着力于卷垫上将导管腔压闭,而结扎线对导管壁的扯割力甚微,可避免像单纯结扎法导管壁有被结扎线扯裂的危险和导管复通之虞。如垫结扎法特别适用于导管粗大、导管壁弹性较差(如并发肺动脉高压或曾患导管内膜炎)的病例。

先天性动脉导管未闭

  图3 动脉导管加垫结扎全貌右侧为卷垫制作示意图

  (二)导管切断缝合术 用两把专用无创伤导管钳,分别夹在导管的主动脉侧和肺动脉侧尽端。如导管较短,其主动脉端可用长弯动脉钳或Potts-Smith钳夹在降主动脉上,以扩大导管的长度。在两钳之间边切边用3-0无创伤针线连续缝合导管的主动脉切端,待导管切断后再连续缝返起针处作结,继之连续往返缝合导管的肺动脉切端(图4)。导管切断缝合术要求有质量可靠的导管钳和良好的血管缝合技术,否则手术时有出血致死的危险。

先天性动脉导管未闭

  图4 动脉导管切断缝合术
  两反映导管钳分别夹在导管的两端,虚线示准备切断处。导管处近、远端主动脉套置纱带,以备不测时控制出血。导管切断后缝闭两切端

  (三)导管钳闭术 适用于直径在2cm以内、管壁弹性较好的导管。用特制的动脉导管钳闭器,于导管的主动脉端及肺动脉端各钳闭1次,使钳闭器内装的成排钛钉穿过导管的前后壁而弯曲将其压闭(钉书机原理)(图5)。由于局部操作空间较小,妥贴安放钳闭器有时会遇到困难,甚至引致导管壁损伤出血,应引起警惕。

先天性动脉导管未闭

  图5 动脉导管钳闭术
  ①钳闭器已置于导管上  ②导管已钳闭(可见两排钛钉)

  (四)其他手术方式 导管手术后复通的病例再次手术时,可切开心包,在导管的肺动脉起始部绕以粗线加垫结扎之。导管壁钙化、动脉瘤形成或窗形动脉导管的病例,可在阻断导管处近、远端主动脉血流的情况下,切开主动脉,以涤纶织片缝补导管的主动脉内开口。为防止阻断主动脉血流引起脊髓缺血性损伤,宜在低温麻醉下施行,必要时采用近、远段主动脉转流法——在主动脉阻断的近、远端之间,以口径不小于1cm、内壁具有防凝作用的特制 管道“架桥”,使阻断主动脉时,血流通过管道供应降主动脉;如无特制管道,亦可用质佳的塑料管,但为防止转流过程中塑料管内发生血凝,可按1mg/kg经静脉注入肝素。晚近,对难以用上述方法安全地完成手术者,采用前胸正中切口,在体外循环低温条件下,切开肺总动脉,从腔内缝闭或以涤纶织片缝补导管开口;为防止操作过程中气体进入主动脉,宜取头低位,采用低流量灌注法,如此,既可防止发生体动脉气栓,又不致因导管口处血流过多,影响操作。

  对肺动脉高压已达临界水平的病例,手术中在闭合导管操作之前,应作导管阻断试验,如在15分钟的阻断期内血压及心电图无显著改变,再完成闭合导管手术,否则应放弃手术。

  为提高动脉导管闭合术的安全度,可在游离及处理导管之前,在导管处近、远端的主动脉上套置纱带,以备不测时勒紧纱带控制出血。在闭合导管操作之前,麻醉师给予适度降压措施,使动脉收缩压维持在12.0kPa(90mmHg)左右,有助于减少导管破裂出血的机会。

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