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先天性梅毒

别名:胎传梅毒,先天梅毒,遗传梅毒
部位:眼,头部,胸部,腹部,皮肤,其他
科室:妇产科,儿科,传染科,不孕不育科
症状:淋巴结肿大 水肿 听力减退 斑疹 丘疹 疱疹 脓疱 黏膜损害 瘫痪 消瘦
基本概述

  梅毒(syphilis)是一种由梅毒螺旋体(treponema pallidum)引起的全身感染性疾病。可分为先天和后天梅毒两种。后天梅毒(获得性梅毒),性接触是其主要的传播途径,临床经过可分3期。先天梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒(prenatal syphilis),病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿,可引起死产、早产,妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍。妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。

  (一)发病原因

  1.传染源 传染源是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇。梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内。早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原体,有很强的传染性,随着病程的进展传染性越来越小,通过直接或间接接触而受染的情况较少见。

  2.传播途径 胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩,通过胎盘使胎儿受染。近几年通过电子显微镜检查发现,梅毒螺旋体在妊娠早、中、晚期均能通过胎盘感染胎儿。

  (二)发病机制

  人群对梅毒普遍易感。至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚。梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后,在胎儿的肝、脾、肾上腺等内脏组织中大量繁殖,释放入血,可引起皮肤、黏膜、骨骼、血液、内脏等病变,严重者可致流产、早产、死产。主要病理改变有血管内皮细胞肿胀、增生,致管腔闭塞,远端局部坏死或干酪样改变,或纤维组织增生形成瘢痕,使器官结构和功能受损。

症状体征

  1.早期先天梅毒 其发病症状相当于后天二期梅毒。

  (1)一般表现:严重的病例出生时可早产,出现肝脾肿大、全身皮损、贫血、血小板减少等表现;也有出生时表现正常或仅有低出生体重,在生后3周左右出现临床症状,表现为发育、营养差,体重不增,消瘦、反应低下,皮肤皱褶、老人貌,发热、贫血、病理性黄疸、血小板减少等表现。

  (2)皮疹:皮疹与后天二期梅毒相似,常见斑疹、丘疹。皮疹数目多、分布广、不痛不痒,且有多种形态:

  ①斑疹(玫瑰疹):多见于肢端掌跖部,呈深红色或铜红色。在口周、唇周和肛周者常呈放射状糜烂,愈合后形成特征性的放射状瘢痕,具有诊断意义。

  ②丘疹性梅毒疹:可发生于全身各处。

  ③扁平湿疣型:是丘疹性梅毒疹发生于潮湿易磨损部位、融合而成的特殊形态,多见于肛周和外生殖器部位,稍高出皮面,界限清楚,可有糜烂及渗出物,含有大量梅毒螺旋体。

  ④梅毒性天疱疮较常见,多在掌跖部发生豌豆大小脓疱,基底呈暗红色或铜红色,破溃后糜烂,有特征性。

  (3)鼻炎:梅毒性鼻炎在黏膜损害中最常见,可见鼻黏膜肥厚、肿胀,有浆液性或脓血性分泌物及结痂,致鼻腔狭窄、堵塞,患儿呼吸及吸吮困难,为先天性梅毒的特征之一。严重者可使鼻骨和鼻软骨受损致鼻根下陷形成马鞍鼻。

  (4)骨骼损害:以骨、软骨炎及骨膜炎最常见,骨髓炎及骨膜炎引起肢体剧烈疼痛而使肢体呈假性瘫痪。

  (5)其他:肝脾肿大、病理性黄疸和全身淋巴结肿大。淋巴结以肱骨滑车上淋巴结肿大最显著,还可有低蛋白血症、全身水肿、毛发脱落、脉络膜视网膜炎等。

  2.晚期先天梅毒 晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见。多发生于2岁以后,最常发生于7~15岁。其表现与后天三期梅毒相似,可分为2组:

  (1)永久性标记:为早期(包括在母亲子宫内)或晚期病变对身体发育造成的损害所遗留,已无活动性,但具有特征性,如前额圆凸、佩刀胫(胫骨中部前缘骨膜增厚)、特征性的郝秦生齿(Hutchinson齿,上切牙下缘狭窄有半月形凹陷)、桑葚齿、马鞍鼻、口腔周围放射状皲裂和瘢痕、锁胸骨关节质肥厚及视网膜炎等。

  (2)活动性损害:具有活动性损害所致的临床表现,包括实质性角膜炎(单侧/双侧角膜深在性浸润,角膜混浊,影响视力)、神经性耳聋、脑脊液异常变化、肝脾肿大、鼻或腭树胶肿、关节积水、骨膜炎、指炎及皮肤黏膜损害。中枢神经系统受累在早期较少见,可有脑膜脑炎或脑积水,脑脊液中细胞数增多,蛋白升高,梅毒血清反应阳性。晚期神经梅毒罕见。

  3.先天潜伏梅毒 先天梅毒未经治疗,无临床症状、血清反应阳性,年龄小于2岁者为早期,大于2岁为晚期先天潜伏梅毒。

  根据病史、临床表现及实验室检查可做出诊断。

  1.家庭史 生母为梅毒患者。

  2.临床表现 有典型早期或晚期先天梅毒损害或标记。

  3.实验室检查 FTA-ABStest阳性可确诊。性病研究实验室试验(VDKLtest)敏感性较高,早期梅毒阳性率达90%。脐血测IgM常>0.2g/L。脑脊液细胞及蛋白质均增高。VDKL试验阳性,可诊断为神经梅毒。

检查化验

  1.梅毒螺旋体检查 取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片,用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。

  2.非梅毒螺旋体血清试验

  (1)性病研究实验室(venereal disease research laboratory,VDRL)试验: 以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体,此试验易于操作,出结果快,敏感性高,非特异性,有假阳性,可用于大规模筛查。

  (2)快速血浆反应素(rapid plasma regin,RPR)环状玻片试验:是VDRL试验的改良法,因加有高纯度的胶体碳,试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集,容易判断结果。优缺点同上。

  (3)梅毒螺旋体血清试验:以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体,可用于肯定诊断。

  ①荧光螺旋体抗体吸收(fluorescence treponemal antibody absorption,FTA-ABS)试验:一般在感染早期即可阳性,假阳性率仅0.18%~0.26%,缺点是抗梅毒治疗后阳性仍可保持10年之久,不能作为疗效判断指标。

  ②梅毒螺旋体血凝试验(TPHA-TP):梅毒确诊试验,但不能用于判断再感染和复发的指标。

  ③梅毒螺旋体IgM型抗体的测定:感染2周后血清中即可测得IgM抗梅毒螺旋体抗体,婴幼儿可自母体获得IgG,VDRL和TPHA均可呈假阳性,因此检测梅毒特异性IgM抗体,对诊断先天梅毒有较大价值,先天梅毒治疗后可转阴,再感染时又可变阳性,可作为疗效判断和在感染的诊断指标。

  B超、CT和X线摄片等检查。

  X线检查:骨片可见几层骨膜下新骨,骨膜层状增生,骨干骺端骨质疏松破坏、骨炎、骨膜炎。胸片见肺部炎性浸润。

鉴别诊断

  1.皮肤损害 与天疱疮、勒雪病、尿布疹、药疹等鉴别。

  2.梅毒性鼻炎 与鼻白喉的鉴别,鼻白喉的发病年龄不同,见于6个月以上小儿。

  3.假性瘫痪 本病假性瘫痪与坏血病、佝偻病、骨结核和化脓性骨髓炎鉴别,X线检查均有特异表现,可助鉴别。

  4.与其他感染鉴别 新生儿还应与败血症、先天性病毒感染等相鉴别。

并发症

  骨软骨炎、骨髓炎、脑膜血管神经梅毒、脑膜炎等,涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。

预防保健

  1.加强防治宣传教育 对梅毒进行全面的系统监控,加强防治宣传教育。

  2.加强婚前、产前检查 应常规作梅毒血清试验。

  3.驱梅治疗 凡是可疑梅毒妊娠妇女,首次产前应作VDRL试验,定期作血清血检查,如果确诊应行驱梅治疗,必要时中止妊娠。

  4.定期随访检查 对于梅毒高危新生儿,定期随访检查,早发现早治疗。

  (一)治疗

  1.青霉素 驱梅治疗首选青霉素,迄今无耐药菌株报道。青霉素最小抑菌浓度为0.01µg/ml,大于0.03µg/ml可以保证杀灭梅毒螺旋体,如低于该浓度超过24h,梅毒螺旋体又可增殖,故应选用苄星青霉素(长效青霉素)。青霉素剂量不宜过大,加大剂量并不能提高疗效,反而会引起赫氏反应(Herxheimerreaction)。首次剂量宜小,3万~5万U,第2天起剂量为5万U/kg,分2~3次,肌注或静脉注射,疗程10~14天。

  普鲁卡因青霉素油剂5万U/kg,肌注,1次/d,疗程10天。

  苄星青霉素每次5万U/kg,每周1次,共用3次。

  婴儿每一个疗程总剂量不超过300万U,较大儿童不超过600万U。疗程结束后应在2、4、6、9、12个月复查血清反应,一般需1年左右血清转阴,必要时可重复治疗。青霉素治疗的疗效确切,治愈率在95%以上。

  2.青霉素过敏者 对于青霉素过敏者,有条件者可行脱敏疗法,无条件者可换用红霉素,剂量为20~30mg/(kg·d),疗程10~14天或头孢曲松(头孢三嗪)80mg/(kg·d),肌注,疗程10天。

  (二)预后

  先天梅毒(胎传梅毒)是胎儿在母体内通过血源途径感染所致,常有较严重的内脏损害,对婴儿的健康影响很大,病死率也高。特点是不发生一期梅毒损害。如涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。

  早期先天病变较后天梅毒为重,脑膜血管神经梅毒多见,可引起抽搐、智力障碍。发生视神经萎缩时可使视力受损,可发生偏瘫或完全性麻痹。发生脑膜炎时可致命。晚期先天梅毒较轻、心血管受累少,骨骼、感官系统如眼、鼻受累多见。

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