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新生儿硬肿症

别名:寒冷损伤综合征,胎寒
部位:全身
科室:产科,儿科
症状:呼吸异常 休克 新生儿皮肤硬肿 鼻出血 心律失常 水肿 少尿
基本概述

  新生儿硬肿症(neonatal scleredema)是一综合征,由于寒冷损伤、感染或早产引起,其中以寒冷损伤为最多见,称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。

  新生儿体表面积相对较大,皮肤薄嫩,血管丰富,容易散热。综色脂肪是新生儿体内特有的组织,它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源,而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低,散热过多,棕色脂肪容易耗尽,体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬,同时低温时周围毛细血管扩张,渗透性增加,易发生水肿,结果产生硬肿。

  低体温对人体影响的研究还在不断深入,①低体温时周围循环阻力下降,血液淤滞,组织缺氧。中心血循环量则减少,心率减慢,尿量减少。在复温过程中血循环量增加,如尿量不随之增加,可能引起心力衰竭,甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢,有时呼吸暂停,易发生呼吸性酸中毒,又由于营养进入量不足,造成代谢性酸中毒,因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善,病初起可能出现高血糖,但由于糖消耗增高,继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高,血小板减少,肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍,诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生DIC。

症状体征

  一、临床表现

  本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿。临床表现包括三大主征,即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

  (一)体温不升:体温过低是主要表现,全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下,严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况,有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温,腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间),大多病程短,硬肿面积小,属于轻型。产热衰竭者,腋温 <肛温,腋温减肛温差为负值,多为病程长,硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,属于重型。

  (二)皮肤硬肿:包括皮脂硬化和水肿两种情况。皮肤变硬,皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬,不能活动,触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色,可伴水肿,指压呈凹陷性。硬肿常为对称性,累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等,而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏,故不发硬。

  (三)器官功能损害:轻者,器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭,可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

  1.循环衰竭 重症体温过低患儿,特别是体温< 30℃或硬肿加重时,常伴有明显微循环障碍,如面色苍白,发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。

  2.急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现,严重者发生肾功能衰竭。

  3.肺出血是重症病例极期表现 ⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,如不及时急救可在短时间内死亡。

  4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血,或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等。

  (四)其它 可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

     二、实验室检查 

  三、诊断

        1、硬肿症病情诊断分度  目前尚无统一意见,见表1。也有根据硬肿范围、一般状况、体温,以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

  2、皮肤硬肿范围诊断  按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度:硬肿范围小于30%;中度:硬肿范围在30%~50%;重度:硬肿范围大于50%。

  3、硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度  Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,肤色轻度发红;Ⅱ度:水肿较明显,皮下脂肪弹性基本消失,肤色稍暗红;Ⅲ度:水肿明显,皮下脂肪弹性消失,似橡皮样坚硬,肤色暗红。

     4、危重硬肿症诊断标准  依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

  (1)肛温在30℃以下,硬肿Ⅱ度以上,不论范围大小。

  (2)肛温在33℃以下,硬肿Ⅱ度以上,范围超过60%。

  凡符合上述两项之一者,即可诊断为危重硬肿症。

  本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在35℃以下,重症低于30℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部,然后至上肢和全身。有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。

  病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1。

  表1 新生儿硬肿症病情分度

轻度 硬肿范围* 体温 肛-腋温差 器官功能改变
<20% >35℃ 正值 无或轻度功能低下
20~50% <35℃ 0或正值 功能损害明显
>50% <30℃ 负值 功能衰竭,DIC,肺出血

  * 身体各部面积%的估计:头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骶部14%,臀部8%,双下肢26%。

检查化验

  (1)血常规  末梢血白细胞总数无明显变化,合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者,提示预后不良。

  (2)DIC筛选试验  对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查:

  ①血小板计数 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)。

  ②凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长,生后日龄在4d内者≥20s,日龄在第5d及以上者≥15s。

  ③白陶土部分凝血活酶时间>45s。

  ④血浆凝血酶时间  新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s),比同日龄对照组>3s有诊断意义。

  ⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。

  ⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强,可有纤维蛋白降解产物(FDP),故3P试验可以阳性,24h后仍阳性则不正常,但DIC晚期3P试验可转为阴性。

  (3)血气分析  由于缺氧和酸中毒,血pH值下降。PaO2降低,PaCO2增高。

  (4)血糖常降低,可有肌酐、非蛋白氮增高。

  (5)超微量红细胞电泳时间测定  由于血液粘稠度增加,红细胞电泳时间延长。

  (6)心电图改变  部分病例可有心电图改变,表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降。

鉴别诊断

  本病有时出现水肿,应与新生儿水肿相鉴别。同时还应与新生儿皮下坏疽、新生儿皮下脂肪坏死相鉴别。

并发症

  硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,如循环衰竭、急性肾功能衰竭、肺出血、DIC等。也可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

预防保健

  预防重于治疗,①做好围生期保健工作,加强产前检查,减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹,移至保暖床上处理。④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病,不使发生硬肿症。 

  个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃,硬肿面积在50%以上,早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。

  一、复温  是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹,置24~26℃的暖室中,外加热水袋,水温从40℃渐增至60℃,体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上,将温度调节到高于小儿体温1.5~2℃处,约每30分钟能使体温升高1℃,随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度,当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中,保持箱温在35℃左右。为减少幅射失热,在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外,头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹,使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。

  二、营养和液体 要保证供应足够的热卡和液体,开始时热卡至少应达到基础代谢的需要,以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60~80ml/kg·d,缓慢滴入,速度约4ml/kg·h,因低温时心肾功能减低,输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。

  三、器官功能紊乱的治疗

  1.纠正休克,改善微循环:⑴扩充血容量,可给2:1液15-10ml/kg(有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替)在1小时内静脉点滴,继用1/3或1/4张液,按每日70-90ml/kg给予。⑵纠正酸中毒可给5%碳酸钠每次3-5ml/kg,或根据血气结果计算补充。⑶血管活性药物的应用:多巴胺5-10mg/次,加入10%葡萄糖内静脉点滴,速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(单用或与多巴胺合用)0.3- 0.5mg/kg,每4小时1次;654-2每次0.5-1mg/kg,15-20分钟1次。

  2.DIC治疗:经实验室检查证实为高凝状态可立即使用肝素,首剂1mg/kg,6小时后按0.5-1mg/kg给予。若病情好转,改为每8小时1 次,逐渐停用。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml;潘生丁有抑制血小板凝集,降低血粘稠度之作用,1-2mg/kg/d,加入葡萄糖液中静滴,注意不应与其它药物混合,以免发生沉淀。

  3.争性肾功能衰竭的治疗:少尿或无尿应严格限制液量,给予速尿每次1-2mg/kg。无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴,或加用氨茶碱每次2-3mg/kg,静脉点滴。并发高钾血症应限制钾的摄入,严重者给予胰岛素加葡萄糖静脉输注(每2-4g葡萄糖加胰岛素1单位)或静脉注射 10%葡萄糖酸钙以拮抗钾对心脏的毒性作用。心率快者可酌情应用毒毛旋花子甙等。

  4.肺出血的治疗:输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml,或合用止血剂如维生素K1等。肺出血一经确诊应尽早气管内插管,进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出,平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。同时积极治疗引起肺出血的病因,如DIC、肺水肿、急性心肾功能衰竭等。

  四、药物

  1.对心肾功能较差者可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物,多巴胺宜用小剂量2~5μg/kg·min静脉滴入,因小剂量有扩张肾、脑血管的作用,可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用,但不增快心率,剂量2.5~5μg/kg·min静脉滴入,可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2,静注每次0.1~0.2mg/kg,15分钟1次,约3~4次,若面色、心率好转即可以1~2mg/d静滴维持,继续治疗一周。

  2.抗生素:此药的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要,对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染,但不宜用广谱抗生素预防。

  3.肝素治疗,第一次剂量1.5mg/kg静注,以后每6小时静滴0.5~1.0mg/kg,至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数,7天为一疗程。

  4.中药:以温阳祛寒,活血化瘀为主,可静滴丹参、红花、附子注射液,或用川芎、红花注射液,或复方桃红注射液,缓慢静滴,每日2次。

  5.肾上腺皮质激素:有促进机体代谢,增加糖元异生和分解的作用。一般用于重症患者,氢化考地松每日5-8mg/kg静滴3-5日,有感染者加强抗感染治疗。

  6.其它:有缺氧者或重症应给氧;维生素E每次5mg肌注,每日一次;强心利尿剂酌情使用;有人建议甲状腺素片口服,每日4-6mg/kg,3-5日停用。

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