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烟酸缺乏神经病

别名:尼克酸缺乏神经病,烟酸缺乏神经系统表现
部位:全身
科室:神经内科,皮肤性病科,康复疗养科
症状:咽炎、舌炎、龈炎 瘫痪 腹泻 定位体征 发作性傻笑 营养代谢缺乏
基本概述

  烟酸通常是指烟酸(尼克酸,Nicotinic acid)、烟酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。烟酸缺乏病又称尼克酸缺乏症,也称糙皮病(癞皮病)和Pellagra病,1937年发现烟酸缺乏是本病的病因。人类机体可合成内源性烟酸,但必需外源性摄入才能避免烟酸缺乏。本病的发生与烟酸、烟酰胺、色氨酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关。属于一种慢性消耗性疾病,以皮炎、痴呆、腹泻为主要临床症状。

  (一)发病原因

  1.摄入不足 见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不能为机体利用,加之玉米蛋白质中缺乏色氨基。

  2.酗酒 酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时,易影响烟酸的吸收和代谢。

  3.药物 一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是异烟肼,有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。也有服用丙戊酸致烟酸缺乏的报道。某些抗癌药物,特别是巯嘌呤长期服用也可导致烟酸缺乏。

  4.胃肠道疾患 包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

  5.先天性缺陷 如Hartnup病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

  6.类癌综合征 由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

  (二)发病机制

  烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收,低浓度时依赖Na 的易化吸收,高浓度时则以被动扩散为主。在血流中的主要形式是烟酰胺。烟酸存在于所有细胞中,仅少量可在体内储存,过多的烟酸在肝中甲基化成为N-甲基烟酰胺(N-Mononucleotide,NMN)和2-吡啶酮自尿排出,排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。

  膳食中约1.5%的色氨酸可转化为烟酸,60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸,因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量。色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响,当维生素B6、维生素B2(核黄素)和铁缺乏时使其转化变慢,当蛋白质、色氨酸、能量和烟酸的摄入受限制时,色氨酸的转化率增加。

  烟酸转化为烟酰胺,后者作为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是维持细胞功能和代谢必需的。NAD(辅酶Ⅰ)经磷酸化为NADP(辅酶Ⅱ),也是色氨酸代谢的最终产物。约200多种酶依赖NAD和NADP进行氧化和还原。这些酶参与葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。

  动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率、肠道锌、血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠,提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用。烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用。因此烟酸缺乏可影响多种脏器、系统的功能,临床表现多样。

  病理改变包括皮肤血管扩张、上皮内层细胞增生和血管周围淋巴细胞渗出;皮肤过度角化和萎缩;消化道黏膜水肿、发炎,后期萎缩;舌炎和舌萎缩是特征改变。神经系统病理改变见于脑、脊髓和周围神经。脑部神经元呈中央性尼氏体溶解,脊髓前角细胞也有同样的改变。脊髓后索、脊髓小脑束及锥体束变性,中枢和周围神经纤维呈斑片状髓鞘脱失和轴突变性。

症状体征

  本病起病缓慢,偶可急性起病。主要累及皮肤、消化和神经系统。典型的烟酸缺乏症有3组(3D)症状:皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)。早期症状无特异性。患者表现乏力、懒散、厌食,不久出现典型皮肤损害、胃肠道症状和神经精神症状。

  1.皮肤改变 皮损多在手背、手腕及足背、鼻尖、面颊、前额、颈部等暴露部位,对称性分布。表现为光敏性皮炎,皮肤变得粗糙、变厚、褐色素沉着、水疱、剥脱。患者可有痒、痛感。

  2.胃肠道症状 早期多患便秘,其后因肠壁、消化腺体、肠壁及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻。大便呈水样或糊状,量多而有恶臭,也可带血,呈血性或黏液样便,如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治,可合并吸收障碍。

  胃炎和胃黏膜萎缩使患者主诉厌食、恶心、胃部不适、腹痛;舌炎引起舌体红肿、溃疡及疼痛。

  3.神经系统症状 多累及周围神经而出现四肢对称性迟缓性瘫痪,腱反射减退或消失,肌张力降低,四肢呈末梢型感觉缺失。脊髓损害并不少见,可有肢体痉挛性瘫痪、深感觉障碍和锥体束征阳性。脑部受累早期表现有抑郁、焦虑、激惹和精力不集中;后期出现定向力障碍、意识混乱、谵妄、痴呆,最终患者呈昏迷、木僵状态。

  酒精中毒所致烟酸缺乏可呈急性脑病状,患者出现痴呆、意识混浊,肢体肌张力增高或呈广泛性强直,并有强握和吸吮反射,约50%伴有腹泻,30%有舌炎,也有不同程度的脊髓和周围神经损害,常同时有维生素B1和维生素B6缺乏,补充烟酸疗效显著。常染色体隐性遗传性色氨酸吸收紊乱,可表现典型的糙皮病的临床特征,烟酸治疗有效。类癌瘤综合征(carcinoid syndrome)因色氨酸转化为5-羟色氨,不能生成烟酸而造成烟酸缺乏。

  若烟酸缺乏较严重,病者有典型的临床表现,则根据临床体征、膳食调查即可做出临床诊断。在疾病早期或缺乏所有典型临床征象时则需要结合实验室检查做出诊断。

检查化验

  1.尼克酸尿代谢产物测定 烟酸的主要代谢产物N-甲基烟酰胺(NMN)在24h尿中排出量低于5.8µmol/d为缺乏,5.8~17.5µmol/d为低水平。

  尿中2-吡啶酮与NMN的比值曾用作评价指标,1.3~4.0为正常,<1.3为不足,但受蛋白质摄入水平影响,并对边缘烟酸摄入量每天10烟酸当量时此比值不灵敏。

  2.血浆烟酸代谢产物的测定 血浆2-吡啶酮的测定是烟酸缺乏的一个指标,当口服20mg烟酰胺(70kg体重)后测定2-吡啶酮浓度,可反映烟酸营养状态,但目前认为不很可靠。

  3.红细胞NAD含量可作为烟酸缺乏的灵敏指标,红细胞NAD和NADP的比值<1.0则表示有烟酸缺乏的危险。但也有不同的报道,认为血中NAD和NADP的浓度降低可能并不提示烟酸缺乏,因此这些生化测定的价值仍有争议。诊断仍需建立在症状和试验性治疗反应的基础上。

  诊断性试验治疗:给予患者进食含烟酸100mg和色氨酸1000mg的标准膳食,测定24h尿中N-甲基烟酰胺和吡啶酮的排出量,一般低于3mg可诊断为缺乏。

鉴别诊断

  烟酸缺乏病应注意与其他病因导致的皮炎、舌炎、胃炎和胃黏膜萎缩、腹泻、痴呆及其他神经系统症状相鉴别。

并发症

  其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经;男性排尿时有烧灼感,有时性欲减退。本病常与维生素B1缺乏病、2缺乏症 target=_blank>维生素B2缺乏症及其他营养缺乏症同时存在。

预防保健

  烟酸缺乏的关键在于膳食配制不合理。烟酸的每天推荐摄入量为婴幼儿2~6mg,儿童少年7~12mg,成人13~14mg,重体力劳动者、孕妇、哺乳者较高。以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠,烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善。也可达到预防烟酸缺乏的目的。同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食。烟酸广泛存在于植物性和动物性食物中,富含烟酸的食物有肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等,含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等,而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸,因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。

  (一)治疗

  1.一般治疗 治疗膳食应以高热量、高蛋白、高维生素为宜,蛋白质的质量要好,可用豆制品、蛋、奶、肉等。

  2.烟酸(尼克酸)治疗 口服烟酸或烟酰胺,能够有效地逆转糙皮病的临床症状。口服剂量每天300~500mg。部分由肌内注射给予亦可。因色氨酸转化为烟酸需要维生素B6,故可同时给予。此外,维生素B12等营养物质应同时补充。通常治疗反应甚显著,几天内症状可明显改善,再给以维持量。重症患者尤其是严重腹泻和痴呆者应抢救,迅速纠正水、电解质紊乱。口服尼克酰胺2~3次/d。每次200~300mg,直到急性症状消失。

  3.对症治疗 有口腔炎者应注意口腔卫生。经常漱口,避免继发感染。症状明显可给予维生素B2口服。有皮炎者应避免日光照射,并作局部处理。

  烟酸过剩和毒性:

  大剂量的烟酸被用来治疗高胆固醇血症和偶然用于其他用途。当剂量≥3~6g/d,会出现毒性表现,引起组胺的释放,外周血管扩张和面部潮红,在治疗一些日子后潮红往往不再发生,或在给予烟酸剂量前先服1片阿司匹林,常可改善潮红;大剂量也能引起皮肤干燥、瘙痒、色素沉着增加、胃肠功能紊乱,也可加重哮喘发作,引起血清尿酸和空腹血糖升高以及肝脏的毒性反应,包括胆汁淤积性黄疸。

  (二)预后

  烟酸缺乏的临床表现可用4个英文字母D来描述:即皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。故烟酸缺乏程度不同,病情轻重表现不同,预后也不同。

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