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硬肿症

别名:皮硬化病
部位:全身
科室:风湿免疫科,中西医结合科,康复医学科
症状:发热 水肿 吞咽困难 心包积液 斑疹 丘疹 皮肤硬化 疲劳 食欲异常 胸腔积液
基本概述

  硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

  (一)发病原因

  有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高,认为本病与链球菌感染后变态反应有关,但须进一步加以论证,因部分病人无链球菌感染证据。

  (二)发病机制

  有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用,但也未得到临床和实验证实。Seley(1944)通过向大白鼠发际处局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿,从而提出机体在突然受到强烈应激后,肾上腺皮质受刺激,可产生类似雌激素的类固醇激素,此种激素可引起皮肤改变。但目前还不清楚此种皮肤改变的确切性质,也无雌激素对本病发病起直接作用的证据。Lara(1965)证实本病皮肤含水量正常,而羟脯氨酸含量明显降低。电镜显示胶原纤维较正常为细,这说明硬化并不是本病的特征。在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高,并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致。有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后,这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关,也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。

  病理:表皮一般正常,偶见轻度角化过度。真皮内可见有胶原束肿胀,胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成。真皮上层汗腺管可有扩张,血管周围有大、小淋巴细胞轻度浸润。附属器一般正常。无硬皮病血管闭塞性改变,可见到异染性,这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失,说明异染性是由透明质酸引起的(图1)。

  

 

症状体征

  症状为低热、全身疲倦、食欲减退和失眠等,也有以全身肌肉疼痛为早期表现者。继以上前驱症状之后,可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结,皮损常从颈后和颈的两侧开始,呈顽固性蜡样水肿,向周围扩展,可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、上臂、背和胸部。皮肤损害为非凹陷性硬结,丧失了正常的皮肤纹理和外观,表面发亮呈蜡样(图2)。偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹。虽然皮损通常位于躯干上部,但有时也可扩展至腹壁、臀部和大腿,偶尔小腿也可受累。手足一般不受累。无皮肤萎缩或色素沉着,但常出现瘀斑样皮损。胸、腹部皮肤受累有时引起呼吸困难。舌咽部受累可发生吞咽困难、构音障碍。由于关节周围皮肤硬肿,故可造成一定程度的运动障碍。除皮肤硬肿外,尚可发生心包积液、胸腔积液和关节腔积液。

  

 

  糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿,伴以红斑样皮损及病理改变,即可诊断为本病。

检查化验

  (1)血常规 末梢血白细胞总数无明显变化合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低

 

  若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良

 

  (2)DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查:

  ①血小板计数 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)

 

  ②凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长生后日龄在4d内者≥20s日龄在第5d及以上者≥15s

 

  ③白陶土部分凝血活酶时间>45s

 

  ④血浆凝血酶时间 新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s)比同日龄对照组>3s有诊断意义

 

  ⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值

 

  ⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强可有纤维蛋白降解产物(FDP)故3P试验可以阳性24h后仍阳性则不正常但DIC晚期3P试验可转为阴性

 

  (3)血气分析 由于缺氧和酸中毒血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高

        (4)血糖常降低可有肌酐非蛋白氮增高

 

  (5)超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加 红细胞电泳时间延长

 

  (6)心电图改变 部分病例可有心电图改变表现为Q-T延长低血压T波低平或S-T段下降

 

鉴别诊断

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并发症

  1.循环衰竭 重症体温过低患儿 特别是体温< 30℃或硬肿加重时 常伴有明显微循环障碍 如面色苍白 发绀 四肢凉 皮肤呈花纹状 毛细血管充盈时间延长 心率先快后慢 心音低钝及心律不齐 重症出现心衰 心肌损害及心源性休克

        2.急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少 甚至无尿等急性肾功能损害表现 严重者发生肾功能衰竭

        3.肺出血是重症病例极期表现

  ⑴呼吸困难和紫绀突然加重 给氧后症状不缓解;

  ⑵肺内湿罗音迅速增加;

  ⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;

  ⑷血气显示PaO2下降 PaCO2增加 肺出血是本病最危重临床症象和主要死因 不及时急救可在短时间内死亡

        4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血 或注射针孔渗血不止 可伴休克和溶血表现等

预防保健

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  1、对冬季新生儿应注意保暖。必要时身旁放热水袋,使身体温暖。

  2、供给足量水和乳汁,不能吮吸时用滴管或胃管滴喂,如有脱水可静脉输液。

  3、重症每公斤体重可口服强的松l~2毫克/日,分2~3次服,或氢化可的松10~20毫克静滴,一日一次。待好转后,即逐渐减量以至停药。

  4、维生素K5毫克肌注,一日一次,连续3~5日。并服用维生素C及B12.

  5、极易并发肺炎,应注意积极防治。

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