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淤滞性皮下硬化症

别名:
部位:全身
科室:风湿免疫科,中西医结合科
症状:水肿 斑疹 毛细血管扩张症 皮肤硬化 皮下血肿
基本概述

  本病是由下肢静脉曲张、血液循环淤滞引起的小腿下部局限性皮下纤维性结缔组织增生疾病,是下肢静脉曲张引起的淤滞性湿疹和淤滞性溃疡病谱中的一个少见类型。

  (一)发病原因

  由于这种患者发病之前均存在小腿大隐静脉曲张,并都有小腿深浅静脉交通支瓣膜功能不全,以及无明显静脉曲张患者,亦有存在深浅静脉交通支不全状况,故交通支瓣膜功能不全可能是发病的启动因素。

  (二)发病机制

  由于深浅静脉交通支瓣膜功能不全,妨碍血流由浅静脉向深静脉回流,久之引起浅静脉曲张;长期静脉淤血可能引起静脉炎,进而发生静脉周围炎;累及邻近组织和小血管产生微循环障碍及脂肪组织时,可能引起脂肪细胞变性、坏死、释放脂肪酸以加重局部炎症反应;脂肪小叶间隔结缔组织增生,进而引起淤滞性硬化。综合以上组织病变,于是形成不规则的皮下硬性斑块。当淋巴管受压时能引起淋巴液外漏;真皮乳头毛细血管受累时引起进行性色素沉着症样表现。由于无深静脉受累故不引起严重的小腿水肿。由于侧支循环逐渐建立和小血管新生以维持局部血液循环,故不致引起局部组织营养障碍,发生皮肤湿疹和坏死溃疡。

  病理改变主要是真皮下部及皮下脂肪小叶间隔内纤维结缔组织显著增生,致小叶间隔增宽;细血管数目增多,管壁明显增厚,管腔扩张,充以不等量红细胞,无血栓形成。散在分布少许淋巴细胞。表皮及脂肪细胞正常。改良van Gieson染色及MAB染色显示增生的为胶原纤维。弹性纤维染色显示病变的血管为静脉。

症状体征

  损害初发于小腿内下1/3胫骨缘,左侧多于右侧。病变呈隐袭性地发生于皮下脂肪组织内,为1~3个黄豆至蚕豆大的硬结,逐渐相互聚集成硬性斑块,边缘清楚,其上皮肤为淡红或肤色,轻度疼痛和压痛。然后缓慢地向上发展,即在原来大的斑块边缘出现新的小结节,使其面积逐渐增大,固定于皮下组织内。其上为扩张或呈囊状的静脉,触之凹凸不平,硬软不均。最大斑块可达15×10cm,其下缘可达内踝上,上缘可达小腿内下2/3,不累及小腿外侧。经久站立或行走使损害局部水肿加重、斑块硬紧,其边缘红肿更加显著,局部疼痛和压痛较亦明显,但无发热及股淋巴结肿大等症状。休息后水肿减轻,而斑块无明显消退。治疗后斑块大部或几乎全部消退,皮下脂肪组织不同程度地萎缩,表皮变薄,光滑发亮,色素加深或少许脱屑。长久不退的损害上有不同程度色素沉着;还有的发生1~2个与硬性斑块无关联的结节性红斑样损害。所有这类患者均有轻度至中度大隐静脉及其分支静脉曲张,即使两侧均有静脉曲张,但亦只有一侧小腿发生硬性皮下斑块,而有静脉曲张的小腿均发生了这种皮下组织病变。静脉曲张都发生在皮下组织病变之前1~30年。

  根据临床表现、体征,结合下肢静脉造影的检查可明确诊断。

检查化验

  血、尿常规和抗“O”、血沉与黏蛋白检查均正常。

  下肢静脉造影发现深、浅静脉交通支瓣膜功能不全。

鉴别诊断

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并发症

  少数有进行性色素沉着病样表现及刺伤斑块后发生淋巴液外漏。

预防保健

  1.一级预防 从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护,如工作时要应用弹力袜或弹力绷带,工作间隙组织做工间操等。

  2.二级预防 轻度静脉曲张的病人,用弹力绷带或穿弹力袜,抬高患肢。

  3.积极治疗原发病。

  (一)治疗

  复方丹参片或丹参片3~4片,口服,3~4次/d,或丹参静脉滴注,水肿显著时可口服氨基己酸,每次100g,3~4次/d;亦可用烟酰胺0.1g,3次/d。

  (二)预后

  预后尚可。

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