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枕骨大孔脑膜瘤

别名:枕大孔脑膜瘤,枕骨大孔区脑膜瘤
部位:头部
科室:脑外科,外科
症状:深部性头痛 头痛 共济失调 脑室受压移位 恶心与呕吐 导水管周围受损 骨骼肿块 肌性肌无力 眼面痛 视力障碍
基本概述

  枕骨大孔脑膜瘤亦称为枕骨大孔区脑膜瘤,系指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤,其中一半发生于枕骨大孔前缘,可向颅内生长,亦可向颈椎管内生长,常造成延髓的压迫。

  (一)发病原因

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  (二)发病机制

  颅脊髓型起于脑干腹侧或腹外侧硬膜,基底位于下斜坡,枕大孔之上,向枕骨大孔方向生长。脊髓颅型由颈段脊膜瘤向颅内生长,血供主要来自于椎动脉、枕动脉和咽升动脉的分支。

症状体征

  本病发展缓慢,来院就诊平均病程2.5年。早期表现为一侧颈部疼痛,随病情发展,几个月后逐渐出现肢体麻木,以上肢多见,继之累及下肢。肿瘤压迫延髓及高颈髓,病人会出现双上肢乏力,严重者可出现肢体肌肉萎缩,腱反射减弱。累及小脑时,病人出现走路不稳、共济运动障碍。神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失,其中1/4病人临床表现酷似脊髓空洞症。脑神经损害以第Ⅹ和Ⅺ脑神经的损害为常见。其中第Ⅹ脑神经的损害与脑干内的下行感觉传导束受压有关,当临床只有第Ⅺ脑神经损害而无第Ⅹ脑神经损害时,说明肿瘤位置较低,可以排除颈静脉孔区肿瘤。后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时,病人出现颅内压增高,如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。

  根据病史、临床表现,结合CT及MRI影像检查,一般可以得到确诊。

检查化验

  20世纪70年代诊断主要依靠脊髓碘油和脑室碘油造影。造影片显示枕骨大孔区边界清晰的充盈缺损。近年国外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT扫描,代替繁琐的传统脊髓造影及脑室碘油造影,经对比CT扫描,3/4的病例得以确诊。MRI是诊断颅后窝和上颈段肿瘤的最佳方法,经增强MRI扫描,几乎100%枕大孔区肿瘤可以得确诊。

鉴别诊断

  枕骨大孔脑膜瘤临床发展过程缓慢,需与高颈髓空洞症、环枕畸形、颈椎病、多发性硬化、高颈髓髓内肿瘤等相鉴别,但经CT或MRI检查,鉴别诊断并不困难。

并发症

  手术治疗时如损伤第Ⅸ、Ⅹ脑神经与延髓,可发生延髓性麻痹。损伤第Ⅺ脑神经可使一侧肩下垂。

预防保健

  无特殊。

  (一)治疗

  枕骨大孔脑膜瘤一经确诊,应考虑择期手术治疗。根据肿瘤的位置而异,可采取不同手术入路。

  1.肿瘤位于枕骨大孔后或侧方者 可采用颅后窝正中开颅。充分暴露枕骨鳞部及将颈1~2棘突椎弓咬除,因肿瘤占位,枕大孔和颈1~2处硬脊膜饱满张力高,此时要避免压迫颈髓和延髓,以防影响呼吸。切开硬脊膜,充分暴露肿瘤。肿瘤的基底均附着在硬脑膜、脑脊膜上,肿瘤与颈髓、延髓之间有蛛网膜相隔,有条件时可在显微镜下分离,并分块切除肿瘤,被肿瘤侵蚀的硬脑膜、硬脊膜连同肿瘤一并切除。术中注意保护延髓及颈髓。若手术未能全切除肿瘤,病人又同时合并脑积水,可行脑室腹腔分流术。

  2.肿瘤位于枕骨大孔前方时 目前国内外均采用经口腔入路。此入路术后易合并脑脊液漏,故切除肿瘤后应严密修补硬脑膜。

  (二)预后

  本病的预后取决于肿瘤是否完全切除。文献报道手术的死亡率为5%左右。若肿瘤未能完全切除,肿瘤复发者约5%死于术后3~5年。术前有严重神经功能缺失者,术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此,要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果,必需早期诊断、早期治疗。

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