秋季常见疾病感冒 咽炎 肺炎 糖尿病 高血压
肢骨纹状肥大

别名:骨熔烛样病,腊泪样骨病
部位:全身
科室:骨科,中西医结合科
症状:肢骨纹状肥大 身痛
基本概述

  肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。

  【病因学】

  本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。

  【病理改变】

  骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。

症状体征

  本病的临床表现主要有以下几点:

  (一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。

  (二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。

  (三)骨畸形。

  (四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。

  (五)患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。

检查化验

  用于本病的辅助方法主要是X线检查:

  X线表现 :好发于四肢长骨,以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。

鉴别诊断

  对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。

  1、骨硬化病(大理石骨症);

  2、骨斑点症(脆弱性骨硬化);

  3、骨纤维结构不良症;

  4、炎症性骨硬化等。

并发症

  本病是一种罕见的先天性疾病,其导致的并发症包括以下几种情况:

  1、足外翻

  2、膝外翻

  3、骨弯曲

  4、膝关节肿大等等。

  在晚期,异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥,从而造成关节活动障碍。

预防保健

  【预后】

  本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。

  由于本病是一慢性疾病,只在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,且不影响生命,但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。

返回顶部
960520专家咨询
浙江电信、联通用户只需拨打电话960520即可向专家一对一进行咨询,您仅需支付本地基本市话费,无任何声讯费用!
  • 洪幼萍
  • 职称:副主任护师
  • 坐诊时间:周二 8:30 -- 11:30
  • 赵定君
  • 职称:主管护师
  • 坐诊时间:周二 8:30 -- 11:30
  • 冯镇湘
  • 职称:副主任医师
  • 坐诊时间:周二 8:30 -- 11:30
骨科专家
更多骨科专家查看
  • 刘晋闽
  • 浙江省中医院
  • 擅长:擅长运用中西医结合治疗关节和脊柱疾病,尤...
  • 邢进峰
  • 浙江省中医院
  • 擅长:擅长于显微修复重建、手外科、创伤骨科。...
  • 童培建
  • 浙江省中医院
  • 擅长:擅长股骨头坏死等关节疾病和脊柱疾病的中西...
  • 马镇川
  • 浙江省中医院
  • 擅长:一直致力于骨折、腰椎间盘突出症、股骨头坏...
  • 易立明
  • 浙江省中医院
  • 擅长:擅长显微外科手术(断肢再植,皮瓣手术)、...
  • 严世贵
  • 浙江大学医学院附属第二医院
  • 擅长:骨关节外科的临床诊疗,复杂性人工关节置换...
Copyright © 2000-2010 www.jiankang.cn 版权所有 中国健康网