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脂肉瘤

别名:脂肪肉瘤
部位:全身
科室:肿瘤科
症状:结节
基本概述

  脂肉瘤(liposarcoma)是起源于脂肪细胞和向脂肪细胞分化的不同阶段的间叶细胞的一种恶性肿瘤。发病率占软组织恶性肿瘤的第2位或第3位。

  (一)发病原因

  病因尚不明。

  (二)发病机制

  发病机制还不清楚。

症状体征

  1.本病男性多见,常发生于中老年人(30~80岁,平均50岁)。多见于下肢,特别是股部,也可见于臀、上肢、颈和躯干等处。

  2.皮损呈结节状或分叶状,常较大,直径2~20cm不等(平均10cm),质软,有的有囊样感,边界较清。一般无疼痛。

  3.大多仅局部浸润性生长,切除后易复发。低分化者易转移,多转移至肺和肝。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

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  组织病理:肿瘤一般发生于深部软组织再扩展至皮下组织,少数发生于皮下组织,从真皮中发生者罕见。可发生于原来没有成熟脂肪细胞组织存在的部位。根据组织瘤细胞类型,肿瘤可分为4型:分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、多形型脂肪肉瘤。

  1.分化良好型(well-differentiated type) 此型较少见。皮损位于深部软组织,皮下组织相对少见,境界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成,并由纤维组织分成大小不等的叶,酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形,在某些纤维组织区可见空泡性细胞,胞核大而深染多形。如纤维组织增多,可称为硬化性脂肪肉瘤。细胞学研究,本型与12号染色体长臂有关。

  2.黏液样型(myxoid type) 约占此瘤半数以上,多数患者发病年龄早。瘤组织内含有形态一致的黏液样基质及分支状毛细血管网,形成特征性腔隙,均匀、壁薄如“蛋壳状”,内含有大量小而圆的细胞及数目不定的成脂细胞。细胞学方面,本型存在t(12;16)(q13;P11)异位,引起翻译因子CHOP基因的变化。为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发。可向圆形细胞型转化。

  3.圆形细胞型(round cell type) 此型少见,常由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来。瘤细胞主要为圆形细胞,呈片状或巢状排列,核分裂象多见。恶性度高。本型瘤细胞可出现S-100染色阳性。

  4.多形型(pleomorphic type) 是脂肪瘤中最少见的一型,出现晚。瘤细胞表现为多形性和不典型性,并见较多瘤巨细胞,核分裂象不多,出血和坏死明显。

鉴别诊断

  组织病理:主要依赖于组织病理诊断。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤细胞脂质极少,常需脂质染色以明确诊断。

  1.分化型脂肪肉瘤 需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断,必要时可进行特殊染色。

  2.黏液型脂肪肉瘤 需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别,后两者无成脂细胞。

  3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞,必要时可行S-100染色。

  4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞,无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞,常见畸形巨细胞。

并发症

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预防保健

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  (一)治疗

  对小肿瘤应切除送活检。对大肿瘤,可在阻断血供情况下,切除送活检,并一期完成手术,对发展快且估计恶性程度较高的脂肪肉瘤,应同时将瘤周肌肉组织(包括起止点)切除。

  (二)预后

  黏液样型(myxoid type)为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发。可向圆形细胞型转化。圆形细胞型(round cell type) 恶性度高。

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