秋季常见疾病感冒 咽炎 肺炎 糖尿病 高血压
致命性中线肉芽肿

别名:鼻部坏疽性肉芽肿,坏疽性鼻炎,进行性致死性肉芽肿,面部恶性肉芽肿,致死性中线肉芽肿
部位:鼻,皮肤,其他
科室:耳鼻喉科,皮肤科,病理科
症状:溃疡 黏膜损害 增生性瘢痕 进行性肉芽性溃疡坏死 异型网织细胞
基本概述

  致死性中线肉芽肿病(lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、坏疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。

  (一)发病原因

  病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。

  (二)发病机制

  发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。

症状体征

  多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。

  1.前驱期 初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状,有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥,覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

  2.发展期 在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多,并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏,并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展,形成大片组织缺损,并有骨质破坏。病情严重,但少有疼痛感,亦不累及颈淋巴结。

  3.衰竭期 病情进一步发展,由于大片组织坏死缺损,使鼻咽和上颌等完全暴露,恶臭难闻,持续高热、消瘦衰弱,呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。

  目前尚无特异性确诊方法,需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊,以下要点可作为诊断参考:

  1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

  2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

  3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。

  4.局部淋巴结一般不肿大。

检查化验

  组织病理:早期为非特异性炎症,血管内皮肿胀,可伴有血栓形成,管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润,以淋巴细胞为主,常混有浆细胞,也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外,坏死可发展至周围及其深部组织。随皮损发展,血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润,胞核大,染色深,形态不规则。

鉴别诊断

  1.Wegener肉芽肿 本病也侵犯上呼吸道,但不穿破面部软组织,且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎,组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。

  2.淋巴瘤样肉芽肿病 本病通常不以上呼吸道病变为首发症状。在炎症浸润中出现异形的单一核细胞,同时有血管炎变化。

并发症

  衰竭期终因大出血或继发感染而死亡。

预防保健

  目前没有相关内容描述。

  (一)治疗

  尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主,并辅以积极的支持疗法。

  1.放射治疗 采用小剂量分次照射,每次50~250ray,隔天或每天1次,总剂量为1000~5000ray。为本病最主要的治疗措施。

  2.内用疗法

  (1)皮质类固醇激素:其剂量依病情而定,可用泼尼松每天40~60mg口服。

  (2)免疫抑制剂:若上述疗法效果不理想,可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。

  (3)局部治疗:注意清洁、清除坏死局部坏死组织,可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。

  (4)支持疗法:加强营养,服用多种维生素,输血等。

  (二)预后

  是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。

返回顶部
960520专家咨询
浙江电信、联通用户只需拨打电话960520即可向专家一对一进行咨询,您仅需支付本地基本市话费,无任何声讯费用!
  • 高阳
  • 职称:主管护师
  • 坐诊时间:周三 8:30 -- 11:30
  • 赵定君
  • 职称:主管护师
  • 坐诊时间:周三 8:30 -- 11:30
  • 郏宝山
  • 职称:主管医师
  • 坐诊时间:周三 8:30 -- 11:30
耳鼻喉科专家
更多耳鼻喉科专家查看
  • 杨蓓蓓
  • 浙江大学医学院附属第二医院
  • 擅长:鼻息肉、慢性鼻窦炎、慢性中耳炎、以及耳鼻...
  • 林志宏
  • 浙江大学医学院附属第二医院
  • 擅长:声嘶及喉癌的早期诊断和治疗。...
  • 邢昌全
  • 浙江大学医学院附属第二医院
  • 擅长:耳鼻咽喉科各种疾病。...
  • 王华林
  • 浙江大学医学院附属第二医院
  • 擅长:慢性鼻窦炎鼻息肉鼻内窥镜手术治疗,以及慢...
  • 范国康
  • 浙江大学医学院附属第二医院
  • 擅长:鼻息肉、鼻窦炎治疗,耳鼻咽喉头颈肿瘤诊治...
  • 陈惠敏
  • 浙江大学医学院附属第二医院
  • 擅长:耳鼻咽喉科常见病及疑难病的诊治,尤其擅长...
Copyright © 2000-2010 www.jiankang.cn 版权所有 中国健康网