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中毒性高铁血红蛋白血症

别名:
部位:全身
科室:血液科,内科,急诊
症状:紫绀 疲劳 头痛
基本概述

  高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种,中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致,高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色,中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重,须紧急注射美蓝。

  (一)发病原因

  1.药物及化学制品

  (1)硝酸及亚硝酸类:亚硝酸盐(NO2-)在体内或体外(试管中)均可直接使红细胞中的Hb转变成MHb。例如,饮用经污染的储水或井水,食用腐烂变质的蔬菜(所谓“白菜中毒”)、菜汁、腌制食品,甚至直接误服亚硝酸钠所引起的中毒性MHb血症,均有不少文献报道。一些药品如亚硝酸乙酯、亚硝酸丙酯、亚硝酸异戊酯及硝酸甘油等均可引起中毒性MHb血症。

  (2)退热消炎药:芳香胺或硝基苯类药物在试管中并不能使Hb氧化,但食入人体后可以诱发MHb血症。常用的退热消炎药如乙酰苯胺、非那西丁、磺胺噻唑属于此类。

  (3)局部麻醉药:某些局部麻醉药可以诱发MHb血症。文献报道,静脉点滴普鲁卡因,会使全部病人发生程度不等的暂时性MHb血症。咽部麻醉,喷雾1次丙胺卡因即有可能诱发严重的MHb血症。苯佐卡因(氨基苯甲酸乙酯)也属于此类。

  (4)其他药物:如乙酰苯肼、伯氨喹、间苯二酚(雷琐辛)等均可引起MHb血症。一种抗麻风药物氨苯砜(dapsone),近年来用于治疗艾滋病并发症——卡氏肺囊虫肺炎,常会诱发MHb血症。

  (5)其他化工产品:生产苯胺、硝基苯及其衍生物的工厂,可通过皮肤或呼吸道侵入人体。苯胺类染料,如墨水、蜡笔、鞋油等均应避免婴幼儿接触及误服。

  2.环境污染 除了化工厂排出的废物和废气中含有的苯胺及硝基苯的衍生物外,农药中的杀虫剂(苯甲酰苯基脲)、芳香胺类除草剂(propanile)等均会诱发MHb血症。曾经报道,工业污染的小镇及废物垃圾场附近的居民,血中MHb含量增高。

  3.年龄因素 由于婴儿期酶系统发育不成熟,特别是早产儿,红细胞中b5R酶活性明显低于成年人。此外,婴儿肠道pH值偏高.有利于肠道细菌繁殖,使NO3-更多地转变成N02-。因此,婴儿更容易发生中毒性MHb血症,而且病情较重,病死率较高。文献报道,婴儿腹泻会引起约半数患儿血中MHb明显增加。

  4.个体差异 对同样的诱因,不同人之间的反应相差较大。特别是对非直接作用的药物,由于药物的吸收、代谢、转化程度不同,加上细胞内还原能力的差别,临床表现是不一致的。人类对疾病的易感性,主要是由遗传因素决定的。有人发现,先天性MHb血症的杂合子虽不发病,但接触诱因后,较正常人更易发生中毒性MHb血症。

  (二)发病机制

  正常情况下血红蛋白(Hb)含2价铁,在肺中与氧结合,至组织中释放氧,在氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成3价铁,叫做高铁血红蛋白(MetHb),为棕褐色色素。正常人血中所含的高铁血红蛋白相当于血红蛋白总量的0.4%~1.7%。高铁血红蛋白不能携氧,但仍可被还原为血红蛋白。当血中高铁血红蛋白增多时称为高铁血红蛋白血症。红细胞内的还原系统有三:一是烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)MetHb还原酶,为NADH-细胞色素b5还原酶,该酶能利用糖醛酸途径及糖酵解过程中生成的NADH,经辅基黄素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide,FAD)将电子传递给细胞色素b5,还原型b5直接作用于MetHb,使之还原为Hb。二是还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)还原酶。该酶利用磷酸戊糖通路所生的NADP,使MetHb还原为Hb。但是由于缺乏天然的电子传递体,需某些人工染料,为美蓝,才能激活此系统。三是其他非酶还原物,如维生素C、谷胱甘肽等。Hb氧化为MetHb和MetHb还原为Hb(图1,2)。

  

 

  

 

症状体征

  发病可急可缓,口唇、黏膜、甲床呈明显青灰色发绀。多有服用某些药物或接触毒物的病史,可集体发病。突发者症状明显,伴有头痛、乏力等。严重者血中MHb含量超过50%~70%,可出现意识障碍,甚至危及生命。

  根据病史,临床表现及实验室检查一般不难做出诊断。

检查化验

  1.肉眼观察 取肝素抗凝血于中号试管,血液呈巧克力样棕褐色,空气中振摇1min后颜色不变。或取外周血1滴于滤纸上,空气中晃动30s后,颜色仍显棕褐色,必要时以正常血对照。以上试验可以排除因呼吸或循环衰竭引起的缺氧性发绀。

  2.MHb的吸收光谱 血液用蒸馏水稀释5~20倍,用分光镜直接观察,在红色区有1条暗带,加入10%氰化钾(钠)或连二亚硫酸钠(dithionke)1滴,此带消失。或用记录式分光光度计波长扫描,观察加入氰化钾前后在630nm附近吸收光谱的变化。试验时应有正常血对照。

  3.MHb定量测定 按Evelyn和Malloy分光光度法测定MHb含量。

  4.MHb还原试验 血液中加入少许亚甲蓝,置37℃水浴中30~60min,MHb消失,颜色变红。

  根据病情,临床表现、症状、体征、可选择做心电图、生化、电解质等检查。

鉴别诊断

  1.缺氧性发绀 因呼吸或循环系统病变导致的体内缺氧,当血液中的去氧Hb达到50g/L时,临床表现有发绀。但缺氧血一旦接触空气会立即转变成鲜红色。

  2.硫化血红蛋白血症 能引起MHb血症的某些药物,也可以诱发硫化血红蛋白(SHb)血症。目前市售的Hb自动分析仪,一般是根据多波长校正计算结果,会将SHb错误地计入“MHb”,盲目地依靠化验报告,往往会作出错误诊断。因此,当试用亚甲蓝治疗无效时,应该首先考虑到合并SHb血症。

并发症

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预防保健

  避免应用接触能够引起中毒高铁血红蛋白血症的药物及有害物质。

  (一)治疗

  症状不严重可用维生素C 100mg,3次/d,急性中毒影响呼吸功能时须静脉注射亚甲蓝(美蓝)1mg/kg(1%生理盐水溶液)或口服60mg,3次/d(婴儿须调整剂量)。如为G6PD患者用亚甲蓝(美蓝)无效,且可引起急性溶血。个别患者尽管G6PD正常也有因美蓝而发生急性溶血者。亚甲蓝(美蓝)的作用有二:既可将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白,也可加速辅酶还原型将高铁血红蛋白还原为血红蛋白。

  (二)预后

  中毒较轻者预后多较好,中毒较重者且抢救得力也可恢复,但中毒十分严重且抢救不及时则危及生命。

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