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重叠综合征

别名:重叠胶原病,重叠结缔组织病
部位:全身
科室:风湿免疫科,中医科,中西医结合科
症状:感觉障碍 关节疼痛 结节 溃疡 皮肤硬化 疲劳 黏膜损害 消瘦
基本概述

  重叠综合征(Overlap syndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠,亦称为重叠结缔组织病。这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠,亦可

  (一)发病原因

  西医:重叠综合征的病因尚不清楚,但是主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。

  中医:先天禀赋异常,久病肺虚,脾肾阳虚,每因感受外邪而加重,久则痰瘀交阻.临床可分为痰浊壅盛、痰热内蕴、痰瘀交阻、肺脾两虚、肺肾气虚五种证型辨证论治。

  (二)发病机制

  发病机制还清楚,可能是一种胶原病向另一种胶原病转化的过程。

症状体征

  一、临床表现

  重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。

  1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE,以后出现皮肤硬化,吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯SLE低,雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低,LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率,成分为抗NDA抗体,荧光核型呈斑点型。

  2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。血清ANA阳性率高,LE细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。

  3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。

  4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外,有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一SLE时更重,肺部症状及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。

  5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。

  6.其它 其它各种形式重叠均可变化,通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征,其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。

  二、诊断

  当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现,并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。

  对重叠综合征的分类不甚统一。大多采用在藤真分类。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点,将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致,Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

  诊断依据

  1.SLE和PSS典型OCTD:

  ⑴SLE和PSS典型OCTD:①开始有典型SLE,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE 不同,荧光抗体类型为斑点型。

  ⑵MCTD:临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合,但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征:病情较轻,内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件:①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。 ③ANA阳性,呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

  2.SLE和PM(DM)的OCTD 与单纯PM(DM)不同,具有下列特征:①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑,又有DM的眶周红斑,有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明显增高;ANA阳性及LE细胞阳性离高;肌电图异常,可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。

  3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征:①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。②多脏器损害,尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见LE细胞多数阳性;ANA阳性,多为斑点型;血清RF大部分阳性。

  4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等;化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。

  5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。化验检查降有SLE一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;抗人球蛋白试验阳性。

检查化验

  1.SLE和PSS典型OCTD:

  ⑴SLE和PSS典型OCTD:①γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。②LE细胞阳性率低。③ANA阳性呈高滴度。④抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑤与单纯SLE 不同,荧光抗体类型为斑点型。

  ⑵MCTD:①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。 ③ANA阳性,呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

  2.SLE和PM(DM)的OCTD :①尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明显增高;②ANA阳性及LE细胞阳性离高;③肌电图异常。

  3.SLE和RA的OCTD:具有以下特征:①LE细胞多数阳性;②ANA阳性,多为斑点型;③血清RF大部分阳性。

  4.SLE和PN的OCTD:①除有OCTD的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加;②部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。

  5.SLE和TTP的OCTD:①除有SLE一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;②抗人球蛋白试验阳性。

鉴别诊断

  1.混合结缔组织病 文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型重叠结缔组织病中,现已认为应将MCTD视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗nRNP抗体,而且类似MCTD的硬皮病、SLE和多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差。

  2.未分化结缔组织病(UCTD) 该病指的是患者具有结缔组织病的一些临床表现,但一时尚不能确诊其为哪一种结缔组织病,往往需通过一段时期的临床观察和定期的实验室检查随访,才能获得诊断。

并发症

  本病主要的并发症:

  1、心血管并发症;

  2、中枢神经系统损害;

  3、肾衰者;

  4、严重者可死亡。

预防保健

  预防各结缔组织病是关键。

  (一)治疗

  由于重叠综合征的本质尚不清楚,其治疗方法也有待研究。以SLE、RA或PSS为中心病的重叠综合征,其免疫异常显著,临床症状明显,常呈现坏死性血管炎的病理特点,一般均采用大剂量激素治疗,也有合并应用免疫抑制剂者。对于RA相关重叠综合征出现严重的关节畸形,可行适当的手术矫形,以助病变关节恢复功能。此外,还要强调对症治疗,如用洋地黄(毛地黄)纠正心力衰竭等。对与胶原病近缘性疾病重叠的患者,则应遵循相重叠的两个原发病的治疗原则,既针对疾病本质进行免疫抑制治疗,也应注意对病变器官的对症处理。对各型重叠综合征病人进行生活指导,如防止受寒,避免感染和疲劳等,均很重要。

  (二)预后

  与重叠的病种间密切相关。临床所见重叠结缔组织病中最多的几种如SLE、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎之间的重叠综合征,其预后均较单一病种者为差。如SLE与硬皮病的重叠综合征,其五年生存率仅约30%。而SLE、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎中之一种与其他结缔组织病或自身免疫病重叠者,其病情常视所累及的脏器而有不一,预后一般较上述重叠者为佳。重叠综合征患者的死因多与心功能衰竭和中枢神经系统病变相关,肾功能衰竭者少见。

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