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重症肌无力危象

别名:
部位:全身
科室:神经内科,中西医结合科
症状:面肌无力 肌性肌无力 无力 呼吸困难 呼吸异常 Todd瘫痪(遗留暂时性局部肢体的瘫痪或无力) 眼睑下垂 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
基本概述

  重症肌无力指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命者。

  1. 近年来根据超微结构的研究发现,本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。

       2. 很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

症状体征

  1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

  2.胆碱能危象:即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:

  ①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;

  ②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感;

  ③中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。

  3.反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。

检查化验

  1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

  2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。

  3.其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

鉴别诊断

  肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

并发症

  肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

  胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。

  反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。

预防保健

  1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。

  2. 肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

  3. 肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。

  4.胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。

  5.反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

  6.如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。

  7. 禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

  1.肌无力危象:甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日总量6mg。

  2.胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药,阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。

  3.反拗危象:停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。

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