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周期性麻痹

别名:周期性瘫痪,强直性周围性瘫痪
部位:全身
科室:神经内科
症状:角弓反张 肾间质受损 肌肉肥大 低钾血症 高钾血症 身痛 腹壁反射减弱或消失 延髓性麻痹 反射弧中断
基本概述

  周期性麻痹(periodic paralysis)也称为周期性瘫痪,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。   按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

  (一)发病原因

  低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见,散发性仅占20%,故称家族性周期性麻痹,为常染色体显性遗传,基因位于1q31~32,与二氢吡啶受体基因相连,可能由基因突变致病。

  高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症,强直性周期性麻痹,为一常染色体显性遗传性肌病。近年来,发现位于17q23.1~25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变,高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关,而被认为是一种骨骼肌钠通道病。

  (二)发病机制

  本病的发病机制尚不太明了。大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。

  近年来,发现位于17q23.1~25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变,高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关,而被认为是一种骨骼肌钠通道病,这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病,双氢吡啶受体基因位于1q31~32,基因的突变可引起L型钙通道功能异常。这些离子通道的功能异常,可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变,使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。

症状体征

  临床表现

  1.低钾型 是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄,以20~40岁多见,男性多于女性。国内多为散发,少数有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难。

  肢体瘫痪双侧对称,近端为重,亦可仅波及双下肢,波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力,抬头困难。肢体瘫痪程度不等,可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰,检查时发现肌张力降低,腱反射降低或消失。本病无感觉障碍,无锥体束征,脑神经支配肌肉一般不受累及。

  部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝,心动过速,心律紊乱。重症者可有血压下降,严重心律紊乱,治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。

  发作一般持续数小时至数天,通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异,多者可每天发作,少者终生仅发作1次,伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者,在发作后可有持久性的肢体力弱。

  发作时的血清钾降低(<3.5mmol/L),尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变,如Q-T间期延长,ST段下降,T波降低,出现u波且常与T波融合。

  2.高钾型 较少见,为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病,常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重,也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等,自几分钟至几小时,一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象,多累及颜面和手部肌肉,寒冷时加剧。发作时的血清钾升高,可达6~8mmol/L。心电图呈高钾性改变,T波高耸,Q-T间期缩短。

  3.正钾型 很少见,也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力,其症状类似低钾型,但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血清钾正常。

  诊断

  1.低钾型 根据突发于睡眠中四肢弛缓性肌无力,而无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征,及时作心电图和血清钾检查,结合以往发作史,不难诊断。

  2.高钾型 根据临床症状及发作时血清钾升高,心电图高血钾性改变即可诊断。诊断有困难者可行钾负荷试验,一次口服氯化钾4~5g,或每次口服氯化钾2g,每4小时1次,连服3次,严密观察,前者需30~90min。出现肌无力,血钾升高,心电图变化,此时应立即停止试验,并予适当处理。

  3.正钾型 发作前常有嗜盐、烦渴等表现,发作时的血清钾正常。其症状类似低钾型,但无力持续时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾可诱发。

检查化验

  1、血清钾 低血钾性周期麻痹血清钾低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可与临床肌无力征象不一致,尿钾减少,恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7~8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。

  2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB) 活性升高,血清肌球蛋白含量升高,见于低血钾性周期性麻痹。

  3、心电图改变

  (1).低钾型 心电图出现低钾改变,表现P-R间期、Q-T间期延长,QRS波加宽,S-T段下移,出现高耸u波,重时出现不同程度房室阻滞,室性早搏或其他心律紊乱。肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低,运动单位电位减少,波幅降低,电刺激不出现诱发性动作电位。

  (2).高钾型 心电图呈高血钾性改变,见T波升高而尖。

鉴别诊断

  低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史。

并发症

  周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死。

  1.低血钾性周期性麻痹 可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳,吞咽困难、讲话不清等。

  2.正常血钾性周期性麻痹 发病多在10岁以前。

  3.高血钾性周期性麻痹 可并发四肢麻痹,有时伴有轻度吞咽困难。

预防保健

  周期性麻痹的患者,瘫痪发作间隔期正常,少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。一般说,中年以后,多数病人发作逐步减少而停止。

  周期性麻痹者应避免暴冷,过度疲劳、饱餐、高糖饮食或酗酒等各种已知诱因。发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进。持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查,除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等。

  1.西医治疗

  (1)低钾型 发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4~10g(儿童按0.2g/kg计算),一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1~2g,3次/d,直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴(1min输入5ml左右),视病情严重程度1天滴注1~2次。有呼吸麻痹者,应及时吸痰、给氧,必要时行辅助呼吸。心律失常者可用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml静滴。在治疗过程中应进行心电图监测和复查血钾。平时应避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因。如发作频繁者,可在睡前服用氯化钾1~2g,持续一段时间。也可服用醋氮酰胺125~375mg/d,其预防发作效果优于钾剂。

  (2)高钾型 发作时饮用高糖甜饮料,也可以10%葡萄糖酸钙10~20ml静注,或将胰岛素10~20U加入10%葡萄糖500~1000ml内静滴。平时宜进高碳水化合物食物,避免受寒、过劳、饥饿及进高钾食物。服用醋氮酰胺等利尿药,有预防作用。

  (3)正钾型 发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水1000~2000ml。平时宜进食高碳水化合物;必要时可服用醋氮酰胺等排钾贮钠类药物,有预防作用。

  2.中医治疗

  (1)辨证论治:

  ①湿邪蕴积:

  主症:肢体软弱无力,行动不便,身体困重,形寒肢冷,或恶寒发热,舌苔白腻,脉缓。

  治法:祛湿泻浊,舒筋通络。

  方药:鸡鸣散加减。陈皮12g,木瓜15g,槟榔10g,薏苡仁15g,秦艽12g,萆解10g。

  加减:如痰湿甚,见胸脘痞闷,纳呆食少,咳白痰较多者,可加法半夏、茯苓、胆星、白术、砂仁;若兼风邪者,加防风、羌活、络石藤;若兼热者,见心烦、尿赤,舌质红、苔黄厚腻者,加黄连、黄柏、滑石、竹茹。

  ②脾胃虚弱:

  主症:双下肢痿软无力,进而波及上肢,少气懒言,神疲乏力,食少纳呆,口中无味,头晕,心悸,舌淡、苔白,脉细弱。

  治法:健脾益气,调和气血,宣通经络。

  方药:以参苓白术散加减。

  党参12g,白术12g,茯苓12g,薏苡仁15g,砂仁5g,白芍15g,萆解10g。

  加减:若脾气亏虚明显者,可加人参、黄芪;血虚阴亏明显者可加当归、熟地、五味子、枸杞子。

  (2)综合治疗:

  ①中成药二妙丸、补中益气合剂、参苓白术丸、豨莶风湿丸。

  ②单验方:

  A.补脾维力丸:生黄芪12g,人参10g,白术10g,泽泻10g,薏苡仁10g,升麻10g。共研细末制水丸,每次10~12g,3次/d,温开水冲服。适用于脾气亏虚型周期性麻痹。

  B.四妙散加味:苍术12g,黄柏10g,薏苡仁15g,牛膝12g,秦艽12g,蚕沙8g,鸡血藤10g。水煎服,每天1剂,适用于风湿阻络型周期性麻痹。

  ③针灸疗法:

  A.毫针:取大椎、肩井、曲池、合谷、环跳、足三里、太冲、中脘、丰隆为主穴,配脾俞、胃俞等穴位。采用平补平泻手法。每天针1次,10天为1个疗程。

  B.耳针:取相应肢体、脾、胃的相应部位,采用双侧压珠治疗,每次压3天,30天为1个疗程。上,及出现心血管症状时,应迅速采取降低血钾措施。

  C.坚横针:

  a.取穴:风池、曲池、合谷、足三里、阳陵泉。对弛缓性瘫痪的肌群,采用竖刺方法,调节改善肌肉的收缩功能。通电,用疏密波、连续波,隔天交替使用。

  b.华佗夹脊穴、曲池、足三里、环跳、风市。治疗方法同上。

  c.头针:取额顶带中1/3、额顶带后1/3、顶颞前斜带(病灶对侧相应部位),用小幅度提插泻法。额顶带中1/3宜用2根毫针由后向前排刺,额顶带后1/3宜由前向后刺,顶颞前斜带(病灶对侧相应部位)宜沿带向下接力透刺。在行额顶带中1/3针时,宜嘱患者思想放松,双手按压在上腹部或两胸胁部,憋气,然后行胸式深呼吸数次,以疏肝、健脾、和胃;在行额顶带后1/3和顶颞前斜带针时,宜嘱患者意想患肢,做主动或被动活动,并可配合按摩手法,以促使恢复。每次行针3~5min,间隔15min后再行针1次,留针24h,1次/d,10次为1个疗程。

  d.蟒针:

  取穴:中府、手三里、合谷、秩边、合阳、阳陵泉、足三里。

  针法:强刺激不留针。

  (二)预后

  预后一般良好。继发因素,如甲亢、肾小管酸中毒综合征、棉酚中毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增高或降低等所致的瘫痪,预后与原发病相关。

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