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周期性瘫痪

别名:
部位:
科室:神经内科,中西医结合科
症状:步态异常 肌肉萎缩 肌性肌无力 上肢周围性瘫痪 肾间质受损 上行性皮肤麻木 Todd瘫痪(遗留暂时性局部肢体的瘫痪或无力) 延髓性麻痹 低钾血症 高钾血症
基本概述

  周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。

  可与肌细胞膜功能异常有关。发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作。甲状腺机能亢进、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起。我国十分罕见。

症状体征

  周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类:

  一、低血钾性周期性麻痹:最多见。青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰。极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复。发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。

  二、高血钾性周期性麻痹:甚少见。本病常在10岁前的儿童起病,男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑强直。

  三、正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。

检查化验

  1.查血钾浓度。低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降。高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高,发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。

  2.心电图改变。低血钾性周期性麻痹见T波降低,出现U波。高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。

鉴别诊断

  1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高、夜尿多等特点。

  2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开始恢复,脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有血清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退。

  3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征,活动时加重,休息后好转,对胆碱酯酶抑制剂有效,90%病人血中AchR—Ab阳性。

  4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪,眼睑下垂,发音及吞咽困难,还有肌震颤、恶心和呕吐、腹泻等胃肠症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。

  5.多发性肌炎 发病缓慢,伴发热、肌肉疼痛、雷诺现象,血CPK增高,持续时间很少短于数周或数月。

  6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴胃肠症状,对氯化钾治疗有效。

  7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现,T3、T4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。

  其他低钾血症

  (1)肾小管性酸中毒:远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿pH增高;

  (2)利尿剂、吐泻等造成的低钾血症。

  8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,腱反射不减弱,肌电刺激反应正常。

  9. 低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史。

并发症

  周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死。低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状,还可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳,吞咽困难、讲话不清等。

预防保健

  1.平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

2.对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用。

3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

  一、低钾型周期性瘫痪:

  发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。

  发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。

  平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

  二、高钾型周期性瘫痪:

  发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。

  间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg,1次/d以预防。

  三、正钾性周期性瘫痪:

  发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。

  平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。

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