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椎管内脊膜瘤

别名:
部位:背部,腹部,腰部
科室:骨科,外科,肿瘤科
症状:手麻 鞘膜积水 硬脊膜膨出
基本概述

  脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,是一种良性脊髓肿瘤。

  (一)发病原因

  脊膜瘤通常发生在硬膜附近的神经根周围的蛛网膜帽状细胞,这可以解释脊膜瘤多位于侧方的原因。脊膜瘤亦可起源于软膜或硬膜的成成纤维细胞,提示可能起源于中胚层组织。

  (二)发病机制

  脊膜瘤在椎管内局限性生长,包膜完整,与硬脊膜紧密附着,有较宽的基底。瘤组织不侵入脊髓实质,而仅压迫其上。肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管供应且比较丰富。大都为单发,多发者很少见。瘤体一般不大,多呈扁圆形或椭圆形,肿瘤组织结构较致密硬实,切面呈灰红色。有时肿瘤基底部有钙化砂粒,瘤体内出血坏死较少见。脊膜瘤大都位于硬脊膜内,少数位于硬脊膜外,哑铃状较少见。有人报告脊膜瘤44例,其中42例位于硬脊膜内,仅有1例位于硬脊膜外,另1例呈哑铃状,位于硬脊膜内、外。显微镜下检查:脊膜瘤的组织结构和颅内脑膜瘤大致相同。有以下三种类型:

  1.内皮型 肿瘤是由多边形的内皮细胞嵌镶排列而成,有时可见有漩涡状结构。肿瘤细胞分化良好。此种类型脊膜瘤,多起源于蛛网膜内皮细胞。

  2.成纤维型 肿瘤是由梭形细胞交错排列组成,富有网状纤维和胶原纤维,有时可见有玻璃样变。此种类型脊膜瘤,多起源于硬脊膜的纤维细胞。

  3.砂粒型 砂粒型脊膜瘤,是在内皮型或纤维型的基础上,有散在多数砂粒小体。

症状体征

  脊膜瘤生长较缓慢,早期症状多不明显,故一般病史较长。常见的首发症状是肿瘤所在部位相应的肢体麻木,其次是乏力,根性疼痛者居第3位。有报告44例中,首发症状为肢体麻木者23例占49.9%;肢体乏力者11例,占27.3%,根性疼痛者10例,占22.8%。

  脊髓受压的症状及病情发展和脊髓神经纤维瘤病程发展相似。

  1.病史较长,早期症状不明显,首发症状,以肿瘤所在部位相应肢体麻木不适多见。

  2.多发生于中年以上妇女,儿童较少见。

  3.X线检查,有的可见有砂粒样钙化。

  4.腰椎穿刺后症状可能加重,脑脊液蛋白中度增加。

检查化验

  腰椎穿刺压颈试验,蛛网膜下腔出现梗阻,一般较神经纤维瘤晚。脑脊液蛋白含量一般为中度增加。

  脊膜瘤和神经纤维瘤同属脊髓外,硬脊膜内的良性肿瘤,在X线平片及脊髓碘油造影检查大致相同,不同点是脊膜瘤在X线检查时,有的可发现砂粒状钙化。

  CT及MRI表现:CT平扫时肿瘤为实质性,密度常稍高于正常脊髓,肿瘤多呈圆形或类圆形,肿瘤内可发生钙化为其显著的特点。椎管造影CT可见肿瘤部位蛛网膜下腔增宽,脊髓受压向对侧移位,对侧蛛网膜下腔变窄或消失。MRI显示脊膜瘤比CT优越,可见胸髓后方或颈髓前方有软组织肿物存在,脊髓向对侧移位,脊髓可受压变扁或变形。肿物在横切位时呈圆形或类圆形,矢状位或冠状位时肿瘤的上下径常大于横径,呈长方形、长椭圆形或长条形,T1加权图肿瘤多呈等信号或稍低信号,边缘光整,与脊髓之间可有低信号环带存在,但也可融为一体,境界不清。T1加权图时信号比较均质,钙化显著时信号也可不均质。T2加权图肿瘤信号常稍高于脊髓,钙化显著时其内有低信号存在。

鉴别诊断

  脊膜瘤与神经鞘瘤和神经纤维瘤鉴别较困难。肿瘤位于胸段背侧,矢状位肿瘤上下径大,肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜瘤。肿瘤位于枕大孔区时也应考虑脊膜瘤可能性大。若肿瘤引起椎间孔扩大,沿椎间孔向椎管外生长时,则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。

并发症

  脊膜瘤如进行手术治疗,可能出现以下并发症:

  1.硬脊膜外血肿 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生,即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。

  2.脊髓水肿 常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿,治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。

  3.脑脊液漏 多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起,如有引流,应提前拔除引流管。漏液少者换药观察,漏液不能停止或漏液多者,应在手术室缝合瘘口。

  4.切口感染、裂开 一般情况较差,切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外,应积极改善全身情况,特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

预防保健

  无特殊。

  一)治疗脊膜瘤属于良性脊髓肿瘤,手术切除治疗效果良好。有的病人虽已出现脊髓横贯性损害,但肿瘤切除后,脊髓功能仍可能恢复。与颅内脑膜瘤相比较,脊髓脊膜瘤较少出现骨性破坏,缺乏大的静脉窦和动脉分支供应,可轻轻牵拉肿瘤远离脊髓,进而保护好脊髓组织。硬膜外静脉丛在腹侧较为丰富,并随腹侧面脊膜瘤的生长而扩大,在手术中这些血管出血时止血常较为困难。脊髓背外侧肿瘤可以通过牵引硬膜边缘远离脊髓,切除肿瘤起源处的局部硬膜将获得肿瘤全切除。对位于侧方及腹侧面的肿瘤,位于肿瘤表面的蛛网膜层应切开,这样将便于从肿瘤表面进行分离肿瘤的两极,用少许棉片置于肿瘤周边,减少血液进入蛛网膜下腔,然后对暴露的肿瘤表面进行电凝,减少肿瘤血管及其体积。对较大的肿瘤通过电凝肿瘤中央,分块切除之,然后再将与脊髓相粘连的肿瘤囊壁仔细分离,进而切除之,最后对硬膜基底部底肿瘤进行切除,对硬膜受累部分予以电灼,达到充分切除。用胸背筋膜予以修补硬膜。用温的生理盐水将蛛网膜下腔的血块及坏死物冲洗干净。对于受压变形的脊髓组织处的蛛网膜粘连,可予以松解。这些操作可能有助于防止术后并发症,如脊髓栓系、蛛网膜炎、迟发的脊髓空洞形成及脑积水等。极少数脊膜瘤通过椎间孔神经根硬膜袖套长出椎管外,形成哑铃状。切除肿瘤的技术同前切除神经鞘瘤技术,在此水平处切断受累神经根很少引起功能障碍。对硬膜基底部的处理是脊膜瘤治疗中最有争议的,切除肿瘤起源处的硬膜,并以胸背筋膜修复之,或在原位扩大电凝灼范围,均为治疗过程中行之有效的方法。

  手术中应注意脊膜瘤大都和硬脊膜有紧密相连的较宽基底,术中可在显微镜下操作,先沿肿瘤基底硬脊膜内层剥离,如有困难可将附着的硬脊膜全层切除,以减少出血和肿瘤复发。脊膜瘤大都血运较丰富,手术时应先电凝阻断通往肿瘤供血,以减少出血。对于生长在脊髓背侧或背外侧的肿瘤,经剥离肿瘤基底阻断血运后,肿瘤体积缩小游离后,再分离瘤体周围粘连以完整取下肿瘤。对于位于脊髓前方或前侧方的肿瘤,切忌勉强做整个切除,以免过度牵拉脊髓造成损伤,应先行包膜内分块切除,肿瘤体积缩小后再切除包膜。为了充分暴露术野,有时需要切断1~2个神经根和齿状韧带。

  (二)预后

  脊膜瘤为良性肿瘤,完全切除后,预后良好。

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