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着色真菌病

别名:着色芽生菌病,产色霉菌病,皮肤暗色丝孢霉病,皮肤着色芽生菌病
部位:皮肤
科室:皮肤科,传染科
症状:隐球菌感染 头痛 丘疹 结节 昏迷 步态异常
基本概述

  着色真菌病(chromomycosis)又名着色芽生菌病,是由着色芽生菌属引起的慢性肉芽肿性炎症,主要侵犯皮肤和皮下组织,其特点是在真菌侵入处,缓慢形成无痛性疣状结节,最后形成乳头瘤样赘生物,部分可继发溃疡。我国不少省市均有散发或流行,以农民为主,尚可见于木工、泥工,儿童罕见。

  (一)发病原因

  暗色丝孢霉病又称暗色孢子丝菌病(phaeosporotrichosis)、暗色真菌囊肿(phaeomycotic cyst)、脑着色真菌病(cerebral chromomycosis)等。暗色孢科真菌为条件致病菌,约有30余属50多种,其组织相均为棕色分隔的菌丝。当机体免疫力下降时,空气中孢子和菌丝可通过肺、皮肤伤口或其他途径感染人体,并可经血液循环播散至全身。暗色丝孢霉病较少见,可分为两类:皮下组织暗色丝孢霉病和系统性暗色丝孢霉病。皮下组织暗色丝孢霉病常表现为孤立的皮下或肌肉脓肿,也可表现为皮下囊肿,称为暗色真菌囊肿。若血行播散,以肺脏、骨骼、心内膜及脑最易累及,肝、脾、肾等也常受累,出现化脓性肉芽肿样反应伴脓肿形成,多预后不良,一般在发病1年内死亡。

  (二)发病机制

  本病可由裴氏、紧密、疣状、皮炎着色真菌及分支孢子菌等引起。国内以卡氏枝孢霉为最多见,其次为裴氏着色菌、紧密着色真菌、甄氏瓶霉等。最近又发现棘状外瓶霉等暗色丝孢霉所引起者。暗色孢科真菌为条件致病菌,约有30余属50多种,其组织相均为棕色分隔的菌丝。在组织或脓液中呈圆形棕黄色真菌细胞,直径6~12μm,并不生芽,在自然界分布很广,多寄生在潮湿的土壤与腐烂的谷草木材中,当机体免疫力下降时,空气中孢子和菌丝可通过肺、皮肤伤口或其他途径感染人体,并可经血液循环播散至全身。偶可侵犯脑组织及其它脏器。

症状体征

  一.临床表现

  着色真菌病以成人男性局多,患者主要是农民或泥瓦木工。好发部位于国外报告多见在下肢,尤其足背及小腿上,但在我国山东章丘的患者所见则以手腕部为最多。

  皮损初起的表现为水疱丘疹,接着逐渐演变成斑块结节,最终变成菜花状或乳头瘤样而明显高出正常皮肤。彼等损害常因外伤或继发感染时,可破溃而形成溃疡。皮损之间可见少许脓性分泌物,常发生难闻的臭味。若取该分泌物直接涂片镜检,往往可以查见棕黄园形厚壁的真菌孢子。

  损害多呈密集成群,大小不等,彼此可相互融合,有些皮疹呈卫星状分布。皮损色泽为暗红色或紫色。患侧肢体由于淋巴管阻塞,可形成慢性淋巴水肿或象皮病。另外,在该病缓慢发展过程,有时还可观察到部分病变组织自然痊愈,而遗留下疤痕和色素沉着。

  本病呈慢性经过,可历经数年或数十年而不愈,但一般健康尚可,如不积极坚持医治,最终可使患者肢残废,丧失劳动力。某些患者可累及内脏而出现相应症状。

  脑脓肿综合症多是病原菌经血行播散至脑,往往见于体质衰弱或长期应用皮质类固醇激素的患者,此种病人予后不佳。

  囊肿皮下型多在人体暴露部位出现结节,该结节以后中央发生坏死并形成坚实的皮下囊肿。其直径约2厘米左右。

  二.诊断

  1.系统性感染常存在致免疫功能障碍的基础疾病。

  2.临床表现与许多其他皮肤和内脏疾病相似,无特征性。

  3.组织病理学和真菌学检查是最主要的诊断和鉴别诊断依据。

  4.病理标本中发现棕色分隔的菌丝有诊断价值,要确定菌种则须培养。无菌部位标本中培养出暗色孢科真菌可确诊,而痰液等污染标本中直接镜检或培养阳性不一定有临床意义,需多次培养并结合临床和其他实验室检查来综合评价。

  5.病理切片在浸润的郎罕氏细胞内或真皮组织中可发现棕黄色厚壁的园形真菌孢子;取皮损处脓性分泌涂片直接镜检,也可查见上述的的真菌孢子。若进行真菌培养亦可获阳性。

检查化验

  (1)实验室检查:直接镜检可见棕色、分隔厚壁的抱子即“分裂体”,未见茵丝。真菌培养有暗色真菌生长。

  (2)组织病理检查:只侵犯表皮、真皮,不侵犯皮下组织。表皮呈假上皮瘤样增生,表皮、真皮内有小脓肿。在小脓肿和异型多核巨细胞内可见不同形态的棕黄色硬壳细胞(厚壁抱子)。

  (3)无菌部位标本中培养出暗色孢科真菌可确诊,而痰液等污染标本中直接镜检或培养阳性不一定有临床意义,需多次培养并结合临床和其他实验室检查来综合评价。

  (4)X线表现差异很大,多种形态均可出现,包括团块状圆形阴影。单发或多发结节,肺叶或肺段实变,弥漫性肺泡浸润、纤维小结节性浸润和空洞形成。

鉴别诊断

  1.疣状皮肤结核: 多见于成年男性,好发于手、足、上臂等暴露部位,有外伤史,皮疹早期为单个暗红色的丘疹或疣状结节,质硬.以后皮疹逐渐扩大呈乳头瘤样增生,表面可有浅表溃疡,中央形成萎缩性瘫痪,组织病理为表皮沈状增生,真皮结核样肉芽肿。真菌直接镜检为阴性。

  2.足菌肿:常有外伤史,好发于经常接触泥土者。皮损为暗红色浸润性肉芽肿件斑块,可形成瘦道,从中能排出颗粒。真菌直接镜检可见足菌肿颗粒。

  3.与细菌性肺炎相混淆,应作相应鉴别诊断。

并发症

  本病呈慢性经过,迁延不愈,久病可出现淋巴性水肿、象皮腿、瘢痕、挛缩、致畸、致残,甚至癌变。还可合并多种器官脓肿。

预防保健

  避免外伤,如树枝、木刺、禾本植物的秸秆的刺伤。劳动生产中,遇有皮肤外伤,须及时妥善处理,如外涂碘酊,则可预防本病发生。

  (一)治疗

  在农村劳动中如遇皮肤损伤,对伤口应该认真处理.。

  在抗真菌治疗的同时,应积极治疗原发病并尽可能停用广谱抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂等。还可应用一些免疫增强剂辅助治疗,如胸腺素5mg肌内注射,每2天1次。亦可用转移因子、粒细胞单核细胞集落刺激因子等。皮肤病变可采取局部治疗加药物治疗。系统性感染须全身治疗。

  1.药物治疗 皮肤型与皮下组织型暗色丝孢霉病首选伊曲康唑口服100~400mg/d,疗程1~48个月。约半数病人有效。其他药物无效者,也可试用该药。

  氟康唑对链格孢霉感染有效,首次剂量为400mg,静脉滴注,以后减至100~200mg/d,一般用药1个月后症状改善,3个月显著改善。

  严重的系统感染需用两性霉素B或与氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)联合治疗,但仅对部分病人有效,且颅内感染无效。两性霉素B的用法为,成人初始剂量1~5mg/d,静脉滴注,以后每天增加2.5~5mg,直至0.7mg/(kg·d)。氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)可口服或静脉滴注,常用剂量为每天50~150mg/kg,分3~4次给予,静脉滴注应每次在45 min内滴完。

  曾有人试用两性霉素B与酮康唑联合治疗,亦仅对部分病人有效。两性霉素B用法同上,酮康唑为每天400mg口服。

  2.手术治疗 孤立的局限性皮损宜早期手术切除。部分病变广泛的皮肤和皮下组织型暗色丝孢霉病,可在全身用药1个月后进行大面积手术切除,术后做自体或异体植皮。孤立的肺部病灶也可考虑手术切除,但这种机会相当少。因为肺部暗色丝孢霉病常伴有其他脏器的病变或有较严重的基础疾病,这些病人往往不宜手术治疗。

  3.外用疗法

  (一)早期病变的皮损可考虑手术切除。

  (二)电凝固、激光、高频电刀等仅适面积较小的损害。

  (三)局部温热疗法:鉴于着色协菌在38℃以上即停止生长,故患处局部可使用蜡疗,灯泡局烤等使病变地方湿度达到50~ 60℃,每日一次,每次30分钟,可以获得良好的效果。本疗法最适宜在适宜在农村开展。

  (四)二性霉素乙10~50mg,进行局部注射(每5mg 本品加入2%奴夫卡因1ml)。每周一次,坚持3个月,可能奏效。此疗法也可用庐山霉素代替。

  (五)局部外用噻苯哒唑二甲基亚砚溶液或10%5-氟胞嘧啶软膏均可望见效。

  (二)预后

  血源性播散而引起肺部感染,多预后不良。

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