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子宫发育异常

别名:子宫畸形
部位:女性盆骨
科室:妇科,外科,妇产科
症状:先天性无子宫 单角或双角子宫 闭经 痛经 女性不孕 子宫呈横椭圆形
基本概述

  先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种,临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中,受到某种因素的影响和干扰,可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。

        子宫发育异常的原因是多方面的,目前对该领域的基础研究尚不够深入。研究发现两侧副中肾管在演化过程中,受到某种因素的影响和干扰,可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。

       

症状体征

  临床表现

  一、子宫发育异常的几种类型

  (一)先天性无子宫及子宫发育不全:后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。

  1.先天性无子宫:两侧副中肾管向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道,但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位,触不到子宫而只扪到腹膜褶。

  2.始基子宫:如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育,则这种子宫很小,多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长,因此亦无月经来潮。

  3.幼稚子宫:妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期,子宫停止发育,可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长,多呈锥形,外口小;子宫体比正常小,常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全,后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。

  (二)两侧副中肾管会合受阻:这种类型最为常见,亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同,可有如下表现:

  1.单角子宫:一侧副中肾管发育完好,形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠,则妊娠及分娩经过可正常,但亦可能引起流产或难产。

  2.残角子宫:一侧副中肾管发育正常,另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况,而形成不同程度的残角子宫,多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能,常无症状出现。如有功能,则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通,这种情况下可发生残角子宫妊娠,其症状一如输卵管间质部妊娠,常在妊娠3~4个月破裂,发生严重内出血。

  3.盲角子宫:两侧副中肾管发育均较好,但一侧子宫角未与阴道沟通,形成盲角子宫。青春期后月经来潮,有周期性下腹痛,且日渐严重,长期不被发现。经血潴留,可造成子宫积血、输卵管积血,甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道,但不与正常阴道相通,形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。处理办法:通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。

  4.双子宫及重复子宫(对称型):这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合,各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道,这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双子宫,系副中肾管完全会合,但中隔完全未吸收。两者区别仅在于,前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔。

  5.双角子宫:两侧副中肾管尾端已大部会合,末端中隔已吸收,故有一个宫颈及一个阴道;但相当于子宫底部会合不全,导致子宫两侧各有一角突出,称双角子宫。如此类畸形程度更轻,表现宫底向内凹陷,根据不同程度,形成所谓马鞍形子宫、心形子宫、弓形子宫,如妊娠可引起流产或胎位异常。

  6.纵隔子宫:两侧副中肾管会合后,纵隔未被吸收,将宫体分为两半,但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全,导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道,故称相通子宫。常伴有阴道纵隔,通道常位于子宫峡部。有时一侧阴道部分闭锁,潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出,因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。

  7.马鞍形子宫:宫底凹陷,程度可不同。

  (三)副中肾管会合后管道未贯通:副中肾管会合后形成子宫的部分,其一部或全部未贯通而形成实质性子宫,亦无内膜,这种子宫除较小外,外观似正常子宫,但无月经。

  (四)先天性子宫异位:子宫或双子宫之一可象卵巢,输卵管一样,移位于腹股沟疝内。子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。

  子宫脱垂偶可见于出生后各时期,常与脊椎裂并存,多合并有盆底肌肉发育不良。

  (五)医源性先天性子宫异常:先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常,伴已烯雌酚综合征病人。在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响,导致发生已烯雌酚综合征或有阴道上皮改变的病人中,82%子宫输卵管造影有异常发现。这些异常包括子宫发育不全或子宫增大,T形或弓形子宫,宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角,子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔,宫腔边缘不整齐或息肉状病变,宫腔粘连等。

  二、子宫发育异常的临床表现 有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响,到性成熟时,婚后、或孕期、产时,因出现症状才被发现。

  (一)月经异常:先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经,亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现;双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。

  (二)不孕:无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者,常为不孕主要原因之一。

  (三)病理妊娠:发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产,早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅,则孕卵可着床于残角子宫内,但由于其子宫肌层发育不良,常于孕期破裂,症状同宫外孕。

  (四)产时、产后病理:发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难,而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双子宫患者妊娠后,妊娠之子宫发育成长,非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝,分娩时可造成阻塞性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患者,于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。

  诊断

  如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史,应首先想到子宫畸形的可能,进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时,用探针探测宫腔大小、方向,或进行子宫输卵管造影,以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形,必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时,亦需详细检查有无生殖器官畸形,包括子宫畸形在内。

检查化验

  如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史,应首先想到子宫畸形的可能,进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时,用探针探测宫腔大小、方向,或进行子宫输卵管造影,以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形,必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时,亦需详细检查有无生殖器官畸形,包括子宫畸形在内。

鉴别诊断

  应与子宫脱垂相鉴别,子宫脱垂偶可见于出生后各时期,常与脊椎裂并存,多合并有盆底肌肉发育不良。

并发症

  可引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产。

预防保健

      母亲怀孕时、孩子发育时应注意避免接触对发育有害的物质。

  子宫发育异常,如不引起临床症状,可不必加以处理。如因子宫发育不良引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产,可试用内分泌治疗,详细治疗方法详见有关章节。凡经药物治疗后仍不能解除病人痛苦者,可考虑手术。如为痛经,亦可考虑手术切除畸形子宫。如因子宫畸形引起流产、早产,可按不同畸形情况分别采取相应手术。

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