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自身红细胞过敏性紫癜

别名:精神性紫癜,疼痛性反复发作性淤斑性紫癜,自身红细胞变态反应性紫癜
部位:全身
科室:血液科,内科
症状:皮肤出血点 面色青紫 眩晕 发热 全身性血管损害 眶周瘀斑 黏膜出现出血点 紫癜 恶心与呕吐 腹痛
基本概述

  自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”。

  (一)发病原因

  情绪紧张或精神异常。

  (二)发病机制

  病灶部位的病理切片显示血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润,血管内皮细胞肿胀,或毛细血管有纤维蛋白样坏死。

症状体征

  患者可有头痛、眩晕、乏力、复视、发热、恶心、呕吐、腹痛、排尿困难、月经过多等表现。多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

  本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。

检查化验

  本病目前尚未发现特异的实验室检查。患者对自体红细胞过敏,可用自身红细胞(全血)做成1%的悬液,取0.1ml作皮内注射,可出现圆形的皮肤反应,或使紫癜发作,注射局部有疼痛和肿胀。有学者将自身红细胞悬液浓度提高至20%,甚至80%,发现皮内注射15min左右即可出现反应,一般在24h内可诱发淤斑再出现,但亦有假阳性结果。

  根据病情选择B超、胃肠镜、头颅CT等检查。

鉴别诊断

  临床上应与单纯性紫癜相鉴别。

并发症

  1.可并发消化道出血,出现黑便。

  2.合并脑出血。

  3.合并肾脏损害,出现血尿。

预防保健

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  (一)治疗

  无有效的治疗,可试用肾上腺皮质激素、抗组胺药、镇静剂、氯喹等药物,有时暂时有效。近来有学者报道应用免疫抑制疗法,给予泼尼松(强的松)和硫唑嘌呤各50mg,1次/d,取得较好疗效。

  (二)预后

  预后良好,出血常可自行停止,但可复发,病程可迁延数年。

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