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自身免疫性溶血性贫血

别名:
部位:全身
科室:血液科
症状:坏死性筋膜炎 急性贫血 免疫性溶血 重度贫血 贫血貌 免疫力下降 左心流出道畸形 发热 头痛 眩晕
基本概述

  自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多

  1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7%

  2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病:

  A、 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。

  B、 肿瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。

  C、 感染:各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

症状体征

  【分型】

  分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。

  【临床表现】

  本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。

  【诊断标准】

  检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。

  1、 血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。

  2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

  3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。

  4、 尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

  5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。

  6、 其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

检查化验

  1.血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。

  2.骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。

  3.血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。

  4.直接抗人球蛋白试验阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。

  5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。

  6.冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

鉴别诊断

  1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。

  2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。

  3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。

并发症

  本病常见的并发症有:

  个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。

预防保健

  【康复指导】

  (一) 预防:冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。

  (二) 调理:

  a、 生活调理:感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。

  b、 饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。

  c、 精神调理:正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

  (一)温抗体型自身免疫溶血性贫血

  病因明确者,应积极治疗原发病。

  1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。

  2.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。

  3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

  4.其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

  (二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

  寻找潜在疾病,治疗原发病。避免寒冷刺激,注意保暖。

  免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月。

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自身免疫性溶血性贫血专家
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  • 孟筱坚
  • 浙江大学医学院附属第一医院
  • 擅长:免疫相关的血液系统疾病(再生障碍性贫血、...
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