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纵隔囊肿

别名:
部位:胸部,全身
科室:呼吸内科,心胸外科,急诊,重症监护室
症状:食欲异常 气息异常 咳嗽 消瘦 啰音 恶心与呕吐 胸痛 急性呼吸窘迫综合征 胸骨压痛 纵隔增宽
基本概述

  纵隔囊肿(cyst of mediastinum)属纵隔肿物(mediastinal masses)中的一类,有将其归属于纵隔肿瘤(mediastinal tumor)者,但较多人主张将其与纵隔肿瘤分别叙述。

  (一)发病原因

  其种类繁多,大多是先天性发育异常所致,如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿,来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这类发育异常性囊肿不发生恶变;此外,纵隔囊肿尚包括寄生虫性(如包囊虫性)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。

  (二)发病机制

  1.气管支气管囊肿 气管支气管囊肿是纵隔先天性发育异常性囊肿中最常见的1种,占40%~50%。大多数气管支气管囊肿发生于受孕后第26至第40天,发生较早者多形成纵隔内肿物,而发生较晚者多形成肺内肿物,个别病例亦有见于横膈内或横膈下者。纵隔气管支气管囊肿依其所在部位可分为气管旁、隆突周围、肺门旁、食管旁和其他部位等5组,其中大多数位于隆突周围,多有蒂与大气道相连。位于隆突周围的囊肿易因压迫邻近组织而引起临床症状。

  2.食管囊肿 食管囊肿来源于胚胎期前肠,为食管发育过程中未能形成正常管腔的结果。

  3.胃肠囊肿 胃肠囊肿较罕见。关于其起源有数种学说解释,多认为系因胚胎早期内胚层与脊索未完全分离所致。胃肠囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等,其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能,导致消化性溃疡。

  4.心包囊肿 心包囊肿大多数为先天性疾病,个别病例可于患急性心包炎多年后发生心包囊肿。心包囊肿一般呈梭形或卵圆形,壁菲薄,内含清亮的或草黄色的液体,囊壁由单层扁平或柱状细胞覆盖,细胞形态极似间皮细胞。

  5.胸腺囊肿 胸腺囊肿较为罕见,仅占全部纵隔肿物的1%~2%。大多数为来自胸腺咽管上皮的先天性囊肿,可发生于从颈部到前纵隔的胸腺下降线的任何地方;也有个别报道与手术创伤、炎症等有关者。

  病理学上胸腺囊肿应与胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊肿相鉴别,假性囊肿壁一般较厚,在其纤维性壁内可找到残余的瘤组织。

症状体征

  1.气管支气管囊肿 纵隔内气管支气管囊肿的临床表现主要与其部位有关,位于隆突周围的囊肿可以在体积尚不大时即引起明显的临床症状,而其他部位的囊肿可以长到很大而仍无明显的临床表现。常见的临床症状包括呼吸困难(活动时尤为明显)、持续性咳嗽以及喘鸣,在儿童患者易误诊为哮喘、喘息性细支气管炎、气管支气管狭窄或气道异物等。囊肿与气道相通者易并发感染而出现相应的临床表现。个别病例囊肿可致气管阻塞或右心室流出道阻塞。

  2.食管囊肿 囊壁内衬非角化鳞状上皮,有双层平滑肌,可见食管腺体有时可见小范围的纤毛柱状上皮,可能与覆盖纤毛上皮的胎儿食管结构相似,不可误认为起源于支气管的结构,壁内无软骨有助于鉴别。食管囊肿多位于食管旁。多数患者无症状,少数因压迫食管而出现吞咽困难。部分患者可因慢性咳嗽而误诊为哮喘或慢性支气管炎。

  3.胃肠囊肿 本病男性较常见。临床症状出现较早,多于儿童期或更早即有临床表现,包括疼痛、呼吸困难、咳嗽、呕吐、消瘦、咯血等,囊内的胃黏膜上皮细胞分泌酸性物质和某些蛋白酶,使囊壁发生溃疡,并可累及邻近组织,在气管支气管和食管等部位形成瘘管,引起相应的临床症状。

  4.心包囊肿 大多数心包囊肿不引起临床症状,仅于常规体检或因其他原因行胸部X线检查时被发生;个别患者因囊肿过大压迫邻近结构而产生胸骨后压迫感、呼吸困难或咳嗽等症状;极个别报道心包囊肿继发感染者。

  5.胸腺囊肿 患者多为儿童和年轻人,大多无临床症状,仅于因其他原因行胸部X线检查时被发现。少数囊肿过大者可出现胸部疼痛或胀闷感、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、声嘶等症状。

  根据病史、临床症状与体征综合分析,常需借助CT可明确诊断。

检查化验

  末梢血象:正常。

  1.气管支气管囊肿 胸部X线检查常见隆突附近边界清楚、质地均匀的纵隔内肿物,多为圆形或卵圆形,随呼吸运动其形状可发生变化。亦可见于纵隔内其他部位。一般无分叶,无钙化。隆突下的囊肿可使隆突角度增大。

  食管旁的囊肿钡餐检查可见食管有明显受压。与气道相通而继发感染者可见囊肿在短期内扩大,可出现气液平面。

  胸部CT扫描可以明确囊肿的位置及其与周围结构的关系,典型的囊肿呈圆形或卵圆形,CT值为0~20HU,囊壁十分菲薄;囊腔内液体含蛋白量高时CT值升高,反复慢性感染者囊壁可以增厚。

  2.食管囊肿 胸部X线检查见病变位于后纵隔前部食管旁,圆形或卵圆形,边界清楚。

  食管吞钡检查可见食管明显受压,但黏膜皱襞完整。如囊肿发生溃疡而与食管相通,囊肿内可见气体,吞钡检查时可见钡剂进入囊肿内。

  食管囊肿与位于食管旁的支气管囊肿其X线表现完全相同,不易鉴别,往往须待手术后病理学检查才能确诊。

  3.胃肠囊肿 胸部X线检查见囊肿位于纵隔脊柱旁,圆形或椭圆形,轮廓清楚光滑,密度均匀。

  食管造影囊肿多通过蒂与脊膜及胃肠道相联接。若联接处位于胸内食管则多无交通;相反,若联接处位于腹腔内胃肠道,则大多数其间有交通,空气可进入囊腔内,造影检查时钡剂亦可进入囊腔内。常可见胸椎、颈椎畸形,如半脊柱畸形、后位脊椎裂、脊柱侧弯等。

  4.心包囊肿 胸部X线检查见心包囊肿通常位于前纵隔心膈角区,但也有位置较高者,少数患者可延伸至上纵隔区,右侧明显较左侧多见。囊肿轮廓清楚光滑,密度均匀,一般无钙化影。有时在侧位胸片可见囊肿呈水滴状上尖下圆的阴影,可能为囊肿嵌入叶间裂所形成,具有一定的特征性。大多数囊肿直径为3cm~8cm之间,但也有小至lcm和大至28cm的报道。

  CT检查有助于明确阴影的囊性结构,对位于不典型部位者诊断价值更高。透视下囊肿的形态可随体位变动和呼吸动作而有变化。

  5.胸腺囊肿 胸部X线检查无特异性表现,囊肿边缘光滑,圆形或卵圆形,位于前纵隔。CT和磁共振检查有助于明确囊性特征。

鉴别诊断

  纵隔囊肿,需与纵隔肿瘤;如胸主动脉瘤或多动脉瘤、椎旁脓肿、中央型肺癌、纵隔淋巴结核、肺化脓症、心室壁瘤等相鉴别。

并发症

  胃肠囊肿等可并发气管支气管瘘、食管瘘、胸椎破坏等并发症。

预防保健

  目前尚无资料。

  (一)治疗

  1.气管支气管囊肿 较大的气管支气管囊肿一般应行手术切除治疗。对于无临床症状而手术耐受性较好的患者可行择期手术;呼吸道压迫症状明显者(多见于小儿患者)有时须行急诊手术;囊肿继发感染者可先予抗生素和局部引流治疗,感染控制后再行手术切除。手术治疗效果良好,但个别患者术后囊肿可复发。

  2.食管囊肿 手术切除是本病的惟一治疗方法。

  3.胃肠囊肿 外科手术切除是本病惟一的治疗方法。为避免发生气管支气管瘘、食管瘘、胸椎破坏等并发症,应争取早期明确诊断、早期手术治疗。

  4.心包囊肿 一般不需处理,症状明显者可手术切除。

  5.胸腺囊肿 手术治疗既可切除囊肿,也有助于明确组织学诊断。胸腺囊肿切除后不复发,预后好。

  (二)预后

  气管支气管囊肿手术治疗效果良好,但个别患者术后囊肿可复发。胸腺囊肿切除后不复发,预后好。

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