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组织细胞吞噬性脂膜炎

别名:
部位:全身
科室:风湿免疫科,中西医结合科
症状:淋巴结肿大 发热 丘疹 结节 肝肿大 脾肿大 黄疸 白细胞增多
基本概述

  1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热

  (一)发病原因

  本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB病毒感染的报道,亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处,认为可能是一个变异型,即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

  (二)发病机制

  发病机制还不明确。

  1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞,认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病,或者本身就是T淋巴细胞疾病。结节性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎。恶性组织细胞增生症,三者有着较为相似的临床症状,,病理均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬,仅程度不同而已,三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病,尚待今后进一步研究。

  2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死,浸润的细胞除淋巴细胞外,可见形态上分化良好的组织细胞,但具有明显的吞噬活力,其胞质内可见被吞噬的红细胞、白细胞及血小板碎片,形成所谓的“豆袋状”细胞,具有特征性。此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝、脾、骨髓等内脏组织中。

症状体征

  早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑,自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡,皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大,出现黄疸、浆膜炎、关节痛,病程中常伴有发热,多为高热,可引起全血细胞减少,肝肾功能障碍,待发展后期损害严重时,可肝、肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血(DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。

  多见于下肢的触痛性皮下结节,伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞,可以确诊。

检查化验

  一般有血红蛋白,白细胞及血小板减少,肝酶升高,低蛋白血症,凝血酶原时间延长,血纤维蛋白原水平降低,循环纤维蛋白分解产物增多等。 组织病理变化:此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润,其中组织细胞极为显著,细胞体积大、核圆或肾形、均一染色、胞浆丰富,偶见核仁群集或散在,出现合体细胞现象,其中含有中性粒细胞,红细胞、血小板和核仁碎片,形成豆袋状细胞,继之脂肪细胞坏死,出血及中性粒细胞浸润。

鉴别诊断

  1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似,主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭,但仅吞噬脂质形成泡沫细胞,而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。

  2.恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节,亦可表现为皮肤结节和丘疹,组织细胞异形性明显,虽有吞噬现象,但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重,病程短。

  3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,为T细胞性,中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。

并发症

  本病后期有内脏受累,全血细胞减少,出现皮肤紫癜或瘀斑、肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。

预防保健

  1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

  2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

  3.加强营养,禁食生冷。

  4.早期诊断,早期治疗。

  (一)治疗

  尚无良好治疗办法,总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案,可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。

  (二)预后

  病程可持续6个月~10年,预后不良。

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